Les lésions du système optique prégéniculé dans les leucodystrophies ortho- et métachromatiques

Zusammenfassung

Die Läsionen der Netzhaut sind noch ungenügend bekannt: man findet Ablagerungen in den großen Ganglienzellen. Diese Ablagerungen sind weniger ins Auge fallend als diejenigen, die man bei der amaurotischen Idiotie (Tay Sachs) sieht. Durch technische Schwierigkeiten, die Ablagerungen sichtbar zu machen, sahen wir uns gezwungen, alle Fälle unserer Sammlung, bei denen keine völlige Klarheit bestand, auszulassen. So können wir gewisse Retinen als normal einordnen, obwohl sie von Kranken mit einer sicher diagnostizierten Leukodystrophie stammen.

Die Arbeit beschäftigt sich insbesondere mit den Läsionen der prägeniculären optischen Bahnen bei 21 Fällen von Leukodystrophie. Die Degeneration der Achsenfasern des Opticus und ganz besonders diejenige der Fasern des papillomaculären Bündels ist unverkennbar. Sie ist in das Chiasma und den Tractus opticus hinein zu verfolgen. Die Veränderungen breiten sich jedoch von den befallenen Fasern des papillomaculären Bündels fortschreitend auf die anderen Fasern des Opticus aus. So kommt es in einigen Fällen zu einem diffusen Befall des Opticus.

Zerfallsprodukte sind, einige Fälle ausgenommen, nicht sehr häufig anzutreffen: man findet sie an der Peripherie oder im Zentrum des Augennerven, und zwar extra- sowie intracellulär. Histochemisch zeigen sie denselben Charakter wie diejenigen, die man im Zentralnervensystem findet.

Die Läsionen des prägeniculären optischen Systems sind wahrscheinlich frühzeitig. Ihre Zeitbestimmung betreffs der cerebralen und postgeniculären Veränderungen der optischen Bahn ist durch histopathologische Studien allein nicht zu präzisieren.