Zur Klinik, Histologie und Genealogie derDéjerine-Sottasschen Krankheit

Zusammenfassung

Die D. S. Kr. ist eine der seltensten Erbkrankheiten des Nervensystems, weshalb jede einschlägige Beobachtung veröffentlicht werden muß, vor allem dann, wenn, wie in unserem Fall, eine gründliche genealogische und histologische Untersuchung möglich war. Nur dann kann es gelingen, die vielseitigen Irrtümer, die die bisherige Darstellung dieser Krankheit verwirren, endgültig auszumerzen. Unsere Unter-suchungen haben in Zusammenhang mit einer kritischen Durchsicht des erreichbaren Schrifttums folgendes ergeben:

• 1. Die D. S. Kr. ist ein genealogisch, klinisch und histologisch völlig selbständiges Leiden, was nur mit diesen Methoden, jedoch nicht auf anderem Wege feststellbar ist.

• 2. Wahrscheinlich bestehen, wieDawidenkow vermutete, genetische Beziehungen zur neuralen MuskelatrophieCharcot-Marie.

• 3. Die sogenannte hypertrophische Neuritis im SinneI. Hoffmanns könnte nur dann als selbständiges Leiden anerkannt werden, wenn sie sich als erbkonstanter Biotypus erweisen sollte. Die bisherigen Befunde machen es zunächst wahrscheinlicher, daß die Hypertrophie der Nerven-stämme ein intrafamiliär variables Zusatzsymptom ist. Auch die Unter-empfindlichkeit gegen den elektrischen Strom erscheint beachtenswert.

• 4. Symptomatologisch prüften wir die interessante VermutungF. Störrings nach, daß die Störung des Pupillarreflexes bei D. S. Kr. myotonischer Natur sei. Unsere Fälle boten hierfür keine Bestätigung.

• 5. Die nähere Kenntnis der D. S. Kr. ist auch in praktisch-ärztlicher Hinsicht von großer Bedeutung, weil die Verwechslung mit einer Tabes zu schwerer seelischer und wirtschaftlicher Belastung der Betroffenen führen kann.