Zusammenfassung
Nach unseren Beobachtungen liegen derEpidermolysis bullosa hereditaria, unabhängig von der klinischen und erbbiologischen Unterteilung, Störungen in der obersten Cutisschicht zugrunde, die auch in der klinisch unveränderten Haut nachweisbar sind. Eingeleitet wird die Blasenbildung durch eine ödematöse Auflockerung dieser Cutisschicht mit gleichzeitigem zunehmenden Verfall der hier lokalisierten elastischen Elemente. Die Blasenbildung erfolgt durchweg subepidermal, wobei die Basalmembran auch am Blasengrund noch nachweisbar bleibt. Es läßt sich also eine Degeneration der für die Dermis-Epidermisverbindung verantwortlichen Strukturen zeigen, wobei bei der E.b.h. noch eine besondere Neigung zur serösen Exsudation hinzukommt. In ätiologischer grundsubstanz werden erörtert. Die Epidermisveränderungen werden als sekundär angesehen.
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Ritzenfeld, P. Histologische Untersuchungen zur Pathogenese der Epidermolysis bullosa hereditaria. Arch. klin. exp. Derm. 215, 369–378 (1962). https://doi.org/10.1007/BF00693558
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