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Acta Neuropathologica

, Volume 4, Issue 1, pp 16–27 | Cite as

Die Sphingolipoidveränderungen bei der Leukodystrophie Typ Krabbe im Vergleich zum akuten und chronischen sudanophilen Markzerfall

  • Hartmut Pilz
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Zusammenfassung

Im Gesamtlipoidextrakt aus 5–40 mg Hirngewebe (Feuchtgewicht) wurden die Cerebroside vom Kerasin- und Cerebrontyp, die Cerebrosid-Schwefelsäureester (Sulfatide) vom Kerasin- und Cerebrontyp, das C18- und C24-Sphingomyelin, das freie und gegebenenfalls veresterte Cholesterin mit einer neuen Ultramikromethode quantitativ bestimmt.

Es wurden Gehirnstücke der weißen Substanz eines beginnenden Falles und dreier ausgeprägter Fälle von Leukodystrophie Typ Krabbe im Kindesalter, je eines Falles von akuter und chronischer disseminierter Encephalomyelitis, von sudanophiler diffuser Sklerose (orthochromatische Leukodystrophie) sowie entsprechende normale Vergleichsfälle untersucht.

Alle sudanophilen Markzerfallsprozesse zeigen das gleiche Abbauschema der Lipoide, das je nach Verlaufsform im Ausmaß variiert. Dabei werden die Cerebroside und Sulfatide vom Kerasintyp schneller abgebaut als diejenigen vom Cerebrontyp. Das Gegenteil trifft beim Makzerfall durch die Leukodystrophie Typ Krabbe zu. Hier werden die Cerebroside und ihre Schwefelsäureester vom Cerebrontyp schneller abgebaut als diejenigen vom Kerasintyp.

Ob dieser Umkehr im Abbau eine ätiologische Bedeutung bei der Krabbeschen Erkrankung zukommt, ist ungewiß, scheint aber unwahrscheinlich. Unter Berücksichtigung aller bisherigen Kenntnisse über die Natur von Lipoidosen im zentralen Nervensystem geben die hier durchgeführten differenzierten Untersuchungen der Lipoide keinen Hinweis für eine primäre, durch einen Enzymdefekt bedingte Störung des (Sphingo-) Lipoidstoffwechsels bei der Leukodystrophie vom Typ Krabbe, wie vielfach angenommen wird.

Summary

Using a new ultramicro-method in the total lipid extract of 5–40 mg brain tissue samples (wet weight) cerebrosides of kerasin- and cerebron-type, cerebrosidesulphuric acid ester (sulphatides) of kerasin- and cerebron-type, C18- as well as C24-sphingomyeline, free and esterified cholesterol were quantitatively examined.

Brain specimens of the white matter of one early and three distinct cases of infantile leukodystrophy of Krabbe's type, one case each of acute and chronic disseminated encephalomyelitis and of sudanophilic diffuse sclerosis (orthochromatic leukodystrophy) as well as of corresponding normal cases as controls were examined.

Sudanophilic demyelinating processes show the same type of lipid degradation, varying in extensity, depending on the type of course. Cerebrosides and sulphatides of kerasin-type are more rapidly degradated than those of cerebron-type. On the contrary in the case of myelin destruction in the leukodystrophy of Krabbe's type, cerebrosides and cerebroside-sulphuric acid esters of cerebron-type are more rapidly degradated than those of kerasin-type.

It is uncertain, whether this inversal type of degradation in Krabbe's disease is of etiologic significance; however, this seems unlikely. Considering the facts known so far concerning the nature of cerebral lipidoses the described differentiated investigations of lipids in the leukodystrophy of Krabbe's type do not indicate a primary disorder of sphingolipid metabolism caused by an enzymatic defect, as supposed by some authors.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1964

Authors and Affiliations

  • Hartmut Pilz
    • 1
  1. 1.Biochemischen Abteilung der Deutschen Forschungsanstalt für PsychiatrieMax Planck-InstitutMünchen

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