Acta Neuropathologica

, Volume 6, Issue 3, pp 220–230 | Cite as

Über einen Fall von Panarteriitis der Hirngefäße mit ausgedehntem Markverlust

  • Reiji Iizuka
  • Naohiko Takahata
Originalarbeiten

Zusammenfassung

Bei einem 4jährigen Knaben traten generalisierte Krampfanfälle, progressive Versteifung mit Tetraplegie, Blindheit mit Papillenatrophie, Taubheit, Verlust der psychischen Leistungen, einschließlich des Sprachvermögens auf. Er verstarb nach ungefähr 2jährigem progredientem Verlauf in einem apallischen Zustandsbild. Der neuropathologische Befund ergab, 1. generalisierte Panarteriitis der Hirngefäße mit vasculären Herdläsionen sowie 2. ausgedehnte totale Entmarkung in Groß- und Kleinhirnmark und der Rinde mit 3. entsprechender diffuser Sklerose, 4. Konkrementanhäufung bei sudanophilem Abbau. Es wurden keine arteriitischen Veränderungen in den anderen Körperorganen gefunden.

Bei diesem Fall spielt ein chronisch entzündlicher Prozeß die Hauptrolle, der hauptsächlich in Gefäßveränderungen im Sinne einer hochgradigen generalisierten cerebralen Panarteriitis besteht. Die verbreiterte Markdestruktion im ganzen Zentralnervensystem mit diffuser Sklerose zeigt die Qualitäten einer vasculären Herdformation, obwohl damit die Ausdehnung der Entmarkungsherde nicht ganz erklärbar ist. Chronische Ödemfolgen und eine primär-encephalitische Reaktion des nervösen Parenchyms modifiziert das komplexe pathologische Gesamtbild. Ein autoallergisches Geschehen könnte in Erwägung gezogen werden. Das Wesen des Prozesses bleibt ungeklärt.

Summary

A 4 year-old boy suffered from generalized epileptic seizures, progressive rigidity with tetraplegia, blindness with papillary atrophy, deafness and deterioration and impairment of psychic efficiencies including speech. After about 2 years' duration of the progressive disease he expired in an apallic state. Neuropathological examination revealed: 1. generalized panarteriitis of the cerebral vessels with vascular focal lesions; 2. widespread total demyelination of cerebral and cerebellar white matter and cortex with 3. correspondent diffuse sclerosis; 4. accumulation of concrements, and sudanophilic decomposition. Arteriitic lesions in other organs were not to be found.

In this case a chronic inflammatory process is of principal importance, mainly consisting in vascular lesions of the type of severe generalized cerebral panangiitis. The widespread myelin destruction in the whole CNS with diffuse sclerosis shows all criteria of vascular focal lesions though the large extent and expansion of the demyelinating foci cannot be explained by this fact. Sequelae of chronic edema and primary encephalitic reaction of the nervous parenchyma are suggested to have modified the complex pathological syndrome. An autoallergic process could be taken into consideration, the etiology of the process, however, being unknown.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1966

Authors and Affiliations

  • Reiji Iizuka
    • 1
  • Naohiko Takahata
    • 1
  1. 1.Psychiatrische und Nervenklinik der Hokkaido-Universität SapporoSapporoJapan

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