Erbliche Opticusatrophie bei Frauen

  • W. Friemann
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Zusammenfassung

Es wird eine Sippe beschrieben, in der das Krankheitsbild der Degeneration des Opticus bei Frauen familiär vorkommt. Die Beobachtung gibt Veranlassung, auf die Frage der Erkrankung der Frauen bei der hereditären Opticusdegeneration im Erwachsenenalter vom Vererbungsstandpunkt einzugehen. Die hereditäre Opticusdegeneration vom TypLeber ist durch einen recessiv-geschlechtsgebundenen Erbgang ausgezeichnet, bei der als zusätzliche Eigentümlichkeit dieLossen-sche Regel gilt. Bei den reinsten Formen sind nur die Männer erkrankt. In der überwiegenden Zahl der beobachteten Sippen sind die heterocygot befallenen Frauen (Konduktorinnen) erscheinungsbildlich gesund. In einem nicht unerheblichen Teil der Sippen sind aber Frauen offensichtlich im heterocygoten Zustand manifest erkrankt, was auf Dominanzwechsel zurückzuführen ist. Wir möchten diesen Typus als TypFleischer bezeichnen, da sichFleischer um die Klärung dieser Abweichung besonders verdient gemacht hat. Dieser Dominanzgrad kann, wie unsere Sippe zeigt, eine solche Ausprägung erreichen, daß die Dominanz bei den heterocygoten Frauen zur Regel wird. Dieses Verhalten kann dazu führen, daß eine hereditäre Opticusatrophie scheinbar überhaupt dem dominanten Erbgange folgt, während in der Tat, nach unserer Auffassung, immer noch der recessiv-geschlechtsgebundene Erbgang zugrunde liegt. Weitere Beobachtungen müssen ergeben, ob es angebracht ist, dieses Verhalten als einen eigenen dritten Typus der hereditären Opticusatrophie anzusehen. Bei den erblichen Opticusatrophien wechselt das klinische Erscheinungsbild nach dem Geschlecht der Befallenen. Befallene Männer erkranken unter dem Bild einer akuten, befallene Frauen unter dem Bild einer chronischen Neuritis. Dieser Wechsel des klinischen Erscheinungsbildes nach dem Geschlecht deckt sich mit den Beobachtungen bei Sehnervenentzündungen aus exogenen Ursachen.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1949

Authors and Affiliations

  • W. Friemann
    • 1
  1. 1.Universitäts-Augenklinik Hamburg-EppendorfHamburg-EppendorfDeutschland

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