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Zur Kenntnis der Fehlbildungen des Sehorgans, insbesonders der angeborenen Mikrophthalmie

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Albrecht von Graefes Archiv für Ophthalmologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Es wird ein Fall von doppelseitigem angeborenen Mikrophthalmus sowie weiteren Mißbildungen am Gehirn, am Herz und an den Urogenitalorganen bei einem 3 Wochen vor dem Termin geborenen Mädchen, das nach 4 Tagen ad exitum kam, beschrieben.

Die Augenmißbildung wurde histologisch untersucht und beidseitiges Fehlen von Linse, Iris, Strahlenkörper und Cornea festgestellt. Stark entwickeltes, gefäßhaltiges Bindegewebe und Netzhautfalten im Glaskörperraum werden als Kolobom mit linksseitiger Arteria hyaloidea persistens gedeutet.

Die kongenitale Fehlbildung wird mit dem Mikrophthalmus-Oligophrenie-Syndrom (Sjögren-Larsson) verglichen.

Die Anwesenheit eines reichlich entwickelten Gefäßbindegewebes im Bulbusinnern gibt Anlaß zur Diskussion der Differentialdiagnose. Trotz ähnlicher pathologisch-histologischer Veränderungen läßt sich der Fall klar von der 1942 vonTerry erstmals beschriebenen retrolentalen Fibroplasie abgrenzen. Er gehört zu den heute als retinale Dysplasien bezeichneten Fällen.

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Authors and Affiliations

  1. Pathologisch-Anatomischen Anstalt der Universität Basel, Basel, Schweiz

    Adolf Leuenberger

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  1. Adolf Leuenberger
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Leuenberger, A. Zur Kenntnis der Fehlbildungen des Sehorgans, insbesonders der angeborenen Mikrophthalmie. Albrecht v. Graefes Arch. Ophthal. 156, 162–176 (1955). https://doi.org/10.1007/BF00684185

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