Zusammenfassung
In Analogie zu den hereditären Hornhautdegenerationen lassen sich die primären Corneadystrophien bei Genodermatosen nur dann sinngemäß einteilen, wenn man sowhol das klinische Bild, als auch den biomikroskopischen Befund und vor allem den Vererbungsmodus berücksichtigt.
Bei den in Frage kommenden Genodermatosen unterscheiden die Autoren einerseits solche, bei denen die Corneaveränderungen typisch und beinahe obligatorisch sind. Hierher gehören Affektionen, die sich entweder einfach recessiv (Epidermolysis bullosa polydystrophica, Keratosis palmo-plantaris) oder intermediär geschlechtsgebunden vererben (Keratosis follicularis spinulosa decalvans).
Die 2. Gruppe umfaßt diejenigen hereditären Hauterkrankungen, bei denen die Hornhautaffektionen nicht als typisch angesehen werden können und zudem einen fakltativen Charakter haben [Ichthyosis vulgaris, infantile Poikilodermie (Rothmund),Pityriasis rubra pilaris, Keratosis follicularis (Darier-White),anhidrotische Form der ectodermalen Dysplasie, Angiokeratoma corposis diffusum (Fabry)].
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Franceschetti, A., Thier, C.J. Über Hornhautdystrophien bei Genodermatosen unter besonderer Berücksichtigung der Palmoplantarkeratosen. Albrecht v. Graefes Arch. Ophthal. 162, 610–670 (1961). https://doi.org/10.1007/BF00682385
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