Primary atrophoderma associated with hemiatrophy, essential teleangiectasie, lichen sclerosus and tumour of the skull

Summary

A slow-growing, non invasive tumour of the skull situated at the inner side of the left temporal region, was found in a patient with mild ipsilateral facial hemiatrophy, marked contralateral hemiatrophy of the body and the extremities, and atrophoderma of Pasini and Pierini predominantly located on the same side of the body and the extremities. In addition, “essential teleangiectasia” and lichen sclerosus were found mainly within the atrophodermic plaques.

On the basis of the circumstantial evidence it is suggested that the neurologic state caused by the skull tumour played an important role in the origin of hemiatrophy, primary atrophoderma and essential teleangiectasia.

Lichen sclerosus is considered to be closely related to atrophoderma.

Zusammenfassung

Ein langsam größer werdender, nicht-invasiver Tumor mit Sitz in der linken Temporalgegend wurde bei einer Patientin, die im Gesicht an mäßiger Hemiatrophie, kontralateral ausgeprägter Körper- und Extremitäten-Hemiatrophie, sowie an einem Atrophoderma Pasini-Pierini hauptsächlich an der linken Körper- und Extremitätenseite litt, beobachtet.

Als weitere Hautveränderungen fanden sich bei der Patientin „essentielle Teleangiektasien“ und ein Lichen sclerosus, die hauptsächlich in den atrophodermischen Plaques lokalisiert waren.

Es wurde auf die Rolle und Wichtigkeit der veränderten neurologischen Zustand, in unserer Patientin durch Schädel-Tumor verursacht, auf die Genese der Pasini-Pierinischen Atrophoderma sowie Teleangiektasien hingewiesen.

Lichen sclerosus wurde als eine Krankheit, die in ihrer lokalen Reaktivität und Zustand nahezu Morphea und Atrophoderma liegt, angesehen.