Summary
The relationship between porphyria and liver damage was studied in 24 cases with porphyria cutanea tarda treated with Ippen's cure. In the history of 22 patients an excessive alcohol ingestion, in that of 2 other patients permanent medication with antibaby pills could be demonstrated.
Conclusions for the condition of the liver parenchyma were derived from the serum activities of mitochondrial GLDH and lysosomal arylsulfatase. The degree of the mesenchymal reaction of the liver was estimated by the quantitative assay of serum immunoglobulins. On the basis of the results a liver damage involving both the parenchyma and mesenchyma was proved in each patient. The immunoglobulogram showed a considerable resemblance to that of 16 patients with chronic alcoholic hepatopathy. The IgG and IgA values tendentiously decreased after a successful Ippen's cure. It is probable that the products of pathological porphyrin metabolism contribute to the aggravation of the chronic inflammatory liver process. Presumably the serial phlebotomies influence the activity of the mesenchymal reaction of the liver favourably by means of reducing its porphyrin and iron depot. It appears that valuable information can be obtained about the nature and course of the liver damage also in PCT by the help of immunoglobulin and enzymatic assays.
Zusammenfassung
In 24 mit Aderlaßtherapie behandelten Fällen von PCT wurde der Zusammenhang zwischen Porphyrie und Leberschädigung untersucht. In der Anamnese kam in 22 Fällen Alkoholabusus, in 2 Fällen östrogenhaltiger Antikonzipient vor.
Die Schlüsse über den Zustand von Leberparenchym wurden aus der Aktivität der mitochondrialen und lysosomalen Enzyme gezogen. Der Grad der Mesenchymreaktion wurde aus der quantitativen Bestimmung der Immunglobulinen im Serum gestellt. Auf Grund der Ergebnisse wurde eine sowohl das Parenchym als das Mesenchym betreffende Leberschädigung bei allen Fällen ausgewiesen werden. Das Immunglobulogram bewies weitgehende Ähnlichkeit mit dem Immunglobulogram der 16 Kontrollpatienten von chronisch alkoholischer Hepatopathie. Die IgG- und IgA-Werte im Serum nahmen nach einer erfolgreichen Ippenschen Kur tendenziös ab. Es ist wahrscheinlich, daß die pathologischen Porphyrinstoffwechselprodukte zur Verschlimmerung des chronischen entzündlichen Leberprozesses beitragen. Man kann voraussetzen, daß die wiederholten Blutentnahmen die Aktivität der Lebermesenchymreaktion mit Hilfe der Verminderung des Porphyrin- und Eisengehalts der Leber günstig beeinflussen. Wie es scheint, kann eine wertvolle Information auch in PCT über die Natur und den Ablauf der Leberschädigung mit Hilfe der Untersuchungen der Immunoglobulinen und Serumenzymen gewonnen werden.
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References
Baker, H.: Adverse cutaneous reaction to oral contraceptives. Brit. J. Derm.81, 946–949 (1969)
Barth, J., Kipping, D.: Unter Hormontherapie aufgetretene Porphyria cutanea tarda mit anhaltender Protoporphyrinausscheidung. Derm. Mschr.157, 160–167 (1971)
Boján, F., Prékopa, A., Dalmy, L., Dán, S.: Adatok az immunoglobulinok “normal” értékeinek meghatározásához. Kisérl. Orvostud.: accepted for publication
Creutzfeldt, W., Beck, K., Clotten, R., Bianchi, L.: Die Leber bei den hepatischen Porphyrien, mit besonderer Berücksichtigung der Porphyria cutanea tarda. Acta hepatosplenol. (Stuttg.)13, 65–72 (1966)
Epstein, J. H., Pinski, J. B.: Porphyria cutanea tarda. Arch. Derm.92, 362–366 (1965)
Epstein, J. H., Redeker, A. G.: Porphyria cutanea tarda symptomatica. Arch. Derm.92, 286–290 (1965)
Fahey, J. L.: Antibodies and immunoglobulins. J. Amer. med. Ass.194, 255–257 (1965)
Fahey, J. L., McKelvey, E. M.: Quantitative determination of serum immunoglobulins in antibody-agar plates J. Immunol.94, 84–89 (1965)
Fateh-Moghadam, A., Lamerz, R., Eisenburg, J., Knedel, M.: Die Bedeutung der Immunoglobuline für die Diagnose und Verlaufsbeurteilung von Lebererkrankungen. Klin. Wschr.47, 129–140 (1969)
Goreczky, L., Róth, S.: A porphyriák. MÁV Orvostud Közl.5, 487–615 (1965)
Haneke, E., Schwartze, G.: Erfahrungen mit der Eisenliminationstherapie bei der Porphyria cutanea tarda. Z. ges. inn. Med.26, 710–715 (1971)
Horkay, I.: Die Behandlung der Porphyria cutanea tarda nach Ippen. Derm. Mschr.157, 175–179 (1971)
Ippen, H.: Beobachtungen bei der Aderlaßbehandlung der Porphyria cutanea tarda. Arch. klin. exp. Derm.213, 863–866 (1961)
Ippen, H.: Kausalfaktoren der Porphyria cutanea tarda. Derm. Wschr.153, 1351–1356 (1967)
Lee, F. I.: Immunoglobulins in viral hepatitis and active alcoholic liverdisease. Lancet1965 II, 1043–1046
Lundvall, O.: Venesektionsbehandling vid Porphyria cutanea tarda. Läkartidningen65, 2667–2677 (1968)
Richterich, R.: Klinische Chemie. Basel-New York. S. Karger 1968
Roenigk, H. R., Gottlog, M. E.: Estrogen-induced porphyria cutanea tarda. Arch. Derm.102, 260–266 (1970)
Schirren, C.: Die Porphyria cutanea tarda. Arch. klin. exp. Derm.219, 728–735 (1964)
Schumacher, K., Gross, R.: Das quantitative Verhalten der Immunoglobuline bei chronisch entzündlichen Lebererkrankungen. Klin. Wschr.47, 123–129 (1969)
Sherlock, S.: The immunology of liver diseases. Amer. J. Med.49, 693–704 (1970)
Simon, M.: A porphyria cutanea tarda modern kezelése. Előadás a Magyar Derm. Társ. ülésén, 1968. Bp.
Szodoray, L., Sümegi, I.: A porphyria cutanea tarda mint a porphyria congenita különleges alakja. Elöadás a Magyar Pathologusok nagygyülésén, 1943. Bp.
Tomasi, T. B., Tisdale, W. A.: Serum gamma-globulins in acute and chronic liver diseases. Nature (Lond.)201, 834–835 (1964)
Utermann, D., Lorenzen, F., Hilz, H.: Die Bestimmung der Beta-Glucuronidase und Nitrocatecholsulfatase im Serum gesunder und arteriosclerotischer Personen. Klin. Wschr.42, 352–357 (1964)
Walsh, J. R., Lobitz, W. C., Delmar, D. J., Kingery, F. A. J.: Phlebotomy therapy in cutaneous porphyria. Arch. Derm.101, 167–172 (1970)
Welland, F. H., Carlsen, R. A.: Porphyria cutanea tarda in an 8-year-old boy. Arch. Derm.99, 451–453 (1969)
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Horkay, I., Prékopa, A., Dalmy, L. et al. A study on the relationship of porphyria cutanea tarda and liver damage. Arch. Derm. Forsch. 247, 235–243 (1973). https://doi.org/10.1007/BF00596242
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF00596242