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Archiv für dermatologische Forschung

, Volume 243, Issue 2, pp 88–100 | Cite as

Zur Ultrastruktur hereditärer Verhornungsstörungen

I. Ichthyosis congenita
  • I. Anton-Lamprecht
Article

Zusammenfassung

Die epidermale Keratinisierung wurde an 3 Fällen von Ichthyosis congenita und an 1 Fall eines Sjögren-Larsson-Syndroms elektronenoptisch untersucht.

Der gesteigerten Proliferationsrate entsprechend können Mitosen auch au Ultradünnschnitten häufiger beobachtet werden. Die Feinstruktur solcher Teilungsstadien weist auf einen normalen Ablauf der Zellteilung hin.

Die elektronenoptisch faßbaren Störungen der Keratininisierung sind im Bereich der Malpighischicht quantitativer Natur und als Folge der überstürzten Passage der Keratinocyten durch die Epidermis zu verstehen. Tonofibrillen und Keratohyalin sind — trotz Vielschichtigkeit des Str. granulosum — vermindert. Die Hornschichten sind quantitativ wie qualitativ abnorm und in weiten Bereichen der Epidermis parakeratotisch.

Es wird angenommen, daß der zugrundeliegende Gendefekt primär zur Proliferationssteigerung führt, aus der die weiteren Abweichungen von der normalen Verhornung resultieren.

Die beim Sjögren-Larsson-Syndrom (Fall 4) vorliegenden Verhornungsstörungen stimmen nicht nur histopathologisch, sondern auch feinstrukturell mit denjenigen der I. congenita überein.

Ultrastructure of inborn errors of keratinization

Ichthyosis congenita

Summary

The ultrastructure of epidermal keratinization has been studied in 3 cases of ichthyosis congenita and in 1 case of Sjögren-Larsson syndrome.

Corresponding to the increased rate of cell proliferation in these disorders, mitoses are observed more frequently in ultrathin sections. Ultrastructural findings at various stages of cell division suggest a normal mitotic course.

Electron microscopically, there are quantitative changes in keratinization in the Malpighian layer. They are understood as a consequence of an accelerated keratinocyte transit through the epidermis. The quantity of tonofibrils is less than normal. Although the stratum granulosum is thickened, keratohyalin is diminished. In the horny layer hyperkeratosis and a marked degree of parakeratosis are present.

It is assumed that a basic gene defect might primarily increase the cell proliferation, thus leading to alterations in keratinization.

Corresponding to previous histopathological findings in Sjögren-Larsson syndrome keratinization on the ultrastructural level is the same as in ichthyosis congenita.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1972

Authors and Affiliations

  • I. Anton-Lamprecht
    • 1
  1. 1.Abteilung für Dermatologische GrundlagenforschungUniversitäts-HautklinikHeidelbergBRD

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