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Angeborene Dermatochalasis als Leitsymptom eines Symptomenkomplexes

Eine klinische, licht- und elektronenmikroskopische Studie

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Archiv für klinische und experimentelle Dermatologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Nach einer Übersicht über die verwirrende Synonymik, Klinik und Histologie der Dermatochalasis wird über einen Symptomenkomplex berichtet, bei dem eine angeborene circumscripte Dermatochalasis (ventrale Form) vergesellschaftet war mit Dysplasie der Bauchmuskulatur, temporärer Dystopie von Baucheingeweide (Leber, Milz, Coecum), Thoraxdeformität und Mediastinalhernie. Im Verlaufe von 18 Lebensmonaten bildeten sich bei dem Mädchen eine Reihe von Symptomen zurück.

Die histologisch-histochemische Untersuchung der betroffenen Haut ergab mit Ausnahme einer Verminderung saurer Mucopolysaccharide und relativ dünner Kollagenfaserbündel keinen sicher pathologischen Befund. Das zunächst eindrucksvolle Verhalten der elastischen Fasern, insbesondere das Fehlen des subepidermalen Elasticaplexus, konnte durch vergleichende Untersuchungen als altersbedingt erkannt werden.

Elektronenmikroskopisch fand sich eine normale Ultrastruktur der Kollagenfibrillen (normale Periodenbreite, Querstreifungsmuster und Antiparallelität). Unterschiede gegenüber der Norm ergaben sich bezüglich der Häufigkeitsverteilung der Fibrillendicken. Auffallend war der hohe Prozentsatz (50%) an Kollagenfibrillen mit einem Durchmesser von 1000 Å. Die Werte wurden mit denjenigen von einem 15 monatigen Kind und einem Erwachsenen verglichen. Eine Deutung dieser Befunde ist bislang nicht sicher möglich.

Pathogenetisch liegt der Dermatochalasis offenbar ein Zuviel an Haut zugrunde. Da die Follikelabstände gegenüber nicht betroffener Haut sehr viel größer sind, ist mitPinkus 31 zu vermuten, daß die Störung lediglich im Corium ihren Sitz hat und durch übernormales Wachstum mesenchymaler Hautanteile gekennzeichnet ist. Die Tatsache, daß die angeborene (primäre) Dermatochalasis häufiger nur ein Symptom einer Merkmalskombination darstellen kann, zeigt deutlich genug, daß sie in den Rahmen der mesenchymalen Dysplasien einzuordnen ist.

Jede angeborene Dermatochalasis sollte Veranlassung geben, nach anderen Fehlbildungen des Mesenchyms zu suchen.

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Authors and Affiliations

  1. Dermatologischen Klinik und Poliklinik der Philipps-Universität Marburg/Lahn, Marburg/Lahn, Deutschland

    O. Braun-Falco, M. Rupec & M. J. Lindley

Authors
  1. O. Braun-Falco
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  2. M. Rupec
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  3. M. J. Lindley
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Braun-Falco, O., Rupec, M. & Lindley, M.J. Angeborene Dermatochalasis als Leitsymptom eines Symptomenkomplexes. Arch. klin. exp. Derm. 220, 166–182 (1964). https://doi.org/10.1007/BF00571834

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