Symptoms and immunology of the Henoch-Schönlein-syndrome

Summary

The Henoch-Schönlein-syndrome, or anaphylactoid purpura, is usually a childhood disease. The progress of this syndrome in adults was observed in 4 cases at our clinic. An elevated IgA level in the serum with a normal complement value seems to be of immunological interest. By immunohistological methods fibrin and IgA could be demonstrated in skin and kidney biopsies; in glomerulae C₃c was observed, occasionally accompanied by Properdin-factor-B. These findings differentiate this disease from other allergic superficial vasculitids by the detection of IgG and complement; while at the same time some similarities are indicated to the so called “Berger Nephritis” with comparable kidney findings.

Zusammenfassung

Das Schönlein-Henoch-Syndrom oder die anaphylaktoide Purpura ist hauptsächlich eine Erkrankung des Kindesalters. An unserer Klinik wurde der Verlauf an 4 erwachsenen Patienten beobachtet. Ein isolierter IgA-Spiegel im Serum bei normalen Komplementwerten ist von immunologischem Interesse. Mit Hilfe der Immunhistologie konnten Fibrin und IgA in Haut- und Nierenbiopsien nachgewiesen werden. In den Glomerula wurde außerdem C₃c und mitunter der Properdinfaktor B gefunden. Diese Ergebnisse scheinen die Erkrankung von anderen allergischen Vaskulitiden mit Ablagerung von IgG und Komplement abzugrenzen. Andererseits deuten sie aber auf Parallelen zur sogenannten Berger-Nephritis mit vergleichbaren Nierenbefunden.