Porphyria cutanea tarda-like dermatosis by hemodialysis

Summary

The authors studied by electron microscope, the sun-exposed skin of the back of the hand from three heavily hemodialysed patients with a porphyria cutanea tarda-like bullous skin disease.

The vascular impairment, like that of PCT, closely resembles that seen during medicamentous phototoxic processes. The connective tissue is infiltrated by large granulo-filamentous masses and the fibroblasts are secretory in appearance. At the dermal-epidermal junction, the abnormalities are important, with a diffuse infiltration of the upper dermis by a hyalin substance, probably resulting in a collagen degeneration and cellular necrosis.

The aetiological factors are uncertain, as no common medicamentous factor appeared in our patients, and as the plasticizers used in the hemodialysis tubes probably played no part.

Zusammenfassung

Die sonnenexponierte Haut der Handrücken von drei Hämodialysepatienten mit einer Porphyria cutanea tarda-ähnlichen Dermatose wurde elektronenmikroskopisch untersucht. Die Gefäßveränderungen entsprechen denen, die während eines medikamentösen phototoxischen Prozesses mit PCT beobachtet werden.

Das Bindegewebe ist mit granulo-filamentösem Material infiltriert und die Fibroblasten befinden sich im aktivierten sekretorischen Zustand. Im Bereiche der dermal-epidermalen Grenzzone sind diese Veränderungen besonders ausgeprägt, wobei eine diffuse Infiltration der oberen Dermis mit einer Hyalinsubstanz — offenbar das Resultat einer Kollagendegeneration — und einer cellulären Nekrose vorliegt.

Die ätiologischen Faktoren sind ungewiß, da keine besonderen Medikamente bei den Patienten gegeben wurden und das Kunststoffmaterial, welches bei den Hämodialysegeräten verwandt wird, wohl keine Rolle spielt.