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Virchows Archiv A

, Volume 352, Issue 1, pp 75–89 | Cite as

Histopathologie und Ultrastruktur der Haut bei Protoporphyrinämie

  • Ingrun Anton-Lamprecht
  • Auguste Bersch
Article

Zusammenfassung

Die erythropoetische Protoporphyrinämie ist durch eine Störung des Porphyrinstoffwechsels sowie durch Lichtsensibilität der Haut mit primärem Ödem und sekundärer Pachydermie gekennzeichnet.

Nach Lichtexposition finden sich in den veränderten Hautarealen im Bereich um die kleinen Gefäße der oberen Dermis homogene, histochemisch PAS-positive, elektronenmikroskopisch feinfibrilläre Massen. Die Basallaminae der Gefäße sind regelmäßig vervielfacht; ihre konzentrischen Schichten gehen an vielen Stellen kontinuierlich in die ungeschichteten Massen über. Basallamina-Schichten und perivasculäre Massen besitzen die gleiche Feinstruktur.

Die feinfibrillären Massen werden als das Endprodukt eines Kombinationsschadens angesehen; an ihrer Entstehung dürften die stark vermehrten Basallaminae der Gefäße, Anteile des kollagenen Bindegewebes sowie Transsudate beteiligt sein.

Histopathology and ultrastructure of the skin in erythropoietic protoporphyria

Summary

Erythropoietic protoporphyria is characterized by disturbances in porphyrin metabolism as well as by light sensitivity of the skin with primary edema and secondary pachydermia.

In light-exposed areas of the skin homogeneous masses are disposed around the small vessels of the upper dermis. These masses give a positive PAS reaction by histochemistry and display a finely fibrillar ultrastructure by electron microscopy. The basal laminae of the small vessels are increased in number and often show continuity with the fibrillar masses. Basal laminae and fibrillar masses are of the same ultrastructure.

Presumably the fibrillar masses represent remnants of the multiplied basal laminae of the vessels admixed with degeneration products of collagen and transuded substances.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1971

Authors and Affiliations

  • Ingrun Anton-Lamprecht
    • 1
  • Auguste Bersch
    • 1
  1. 1.Universitäts-Hautklinik Heidelberg und Abteilung für Dermatologische Grundlagenforschung der Universitäts-Hautklinik HeidelbergGermany

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