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Virchows Archiv A

, Volume 354, Issue 1, pp 44–51 | Cite as

Feinstrukturelle Aspekte der Gefäßveränderungen bei Homocystinurie

  • S. Takebayashi
  • H. Gröbe
  • D. B. v. Bassewitz
  • H. Themann
Article

Zusammenfassung

Die Homocystinurie ist durch einen ausgesprochenen Mangel des Enzyms Cystathioninsynthetase charakterisiert. Die pathomorphologischen Veränderungen der Gefäßwand werden beschrieben. In der Aorta sind die elastischen Fasern fragmentiert und die glatten Muskelzellen atrophisch und vermindert. In den kleinen Gefäßen und Arteriolen können grundsätzlich dieselben Veränderungen nachgewiesen werden. Außerdem werden amorphe Substanzen in dem erweiterten Intercellularraum beschrieben. Diese Veränderungen werden als Folge einer gestörten Stoffwechselleistung der glatten Muskelzellen aufgefaßt.

Ultrastructural aspects of the vessel alterations in homocystinuria

Summary

Homocystinuria is characterized by a pronounced deficiency of the enzyme cystathionine synthetase. The pathomorphological alterations of the vessel wall are described. In the aorta the elastic fibers are fragmented and the smooth muscle cells are atrophic and decreased in number.

Basically, the same alterations can be demonstrated in small vessels and arterioles. Furthermore, amorphous substances can be observed in intercellular spaces.

These pathomorphological alterations seem to be the result of the disturbed metabolic function of smooth muscle cells.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1971

Authors and Affiliations

  • S. Takebayashi
    • 1
  • H. Gröbe
    • 1
  • D. B. v. Bassewitz
    • 1
  • H. Themann
    • 1
  1. 1.Abteilung für Medizinische Ultrastrukturforschung im Institut für Medizinische Physik der Westf. Wilh.-Universität Münster, Kinderklinik der Westf. Wilh.-Universität MünsterGermany

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