Formale Pathogenese der hyalinen Transformation des Sarkoidosegranuloms

Summary

A study is made of hyalinized areas in sarcoid granulomas using light microscopic, histochemical and electron microscopical methods.

The following problems received special attention:

• 1. Which cytological alterations occur in epithelioid cells in the course of granulomatosis?

• 2. Which ultrastructural findings permit a closer analysis of the peculiar hyaline transformation?

Our observations show that “hyaline transformation” of sarcoid granulomas is preceded by the occurrence of vacuolated and plasma cell-like epithelioid cells. Our histochemical results support the theory, that these cells, which are derived from stimulated connective tissue cells, are the site of increased globulin synthesis. The results are verified by electron microscopic findings.

The process occurs in the presence of plasma-cell-like epitheloid cells. In these zones, the fibrillar intercellular substance differs notably from most other connective tissue fibrils. The pathogenetic mechanism and cellular structures have a resemblance to findings in amyloidosis. This fact and the electron microscopic abservations justify the conclusion, that the peculiar hyalinization of sarcoid granulomas may be more adequately classified as a special form of focal paramyloidosis.

In a nosologic comparison between sarcoidosis and tuberculosis this conclusion would imply that tuberculosis may induce secondary or typical amyloidosis, whereas in sarcoidosis, primary focal paramyloidosis may result.

Zusammenfassung

Die in hyaliner Vernarbung befindlichen Areale von Sarkoidosegranulomen der Haut und in Lymphknoten wurden lichtmikroskopisch, histochemisch und elektronenmikroskopisch untersucht.

Folgende Fragen sollten speziell beantwortet werden:

• 1. Wie verhält sich der cytologische Status der Epitheloidzellen im Ablauf der Granulomatose?

• 2. Welche feinstrukturellen Befunde erlauben eine nähere Analyse der eigenartigen hyalinen Transformation?

Es zeigt sich, daß die „hyaline Transformation“ des Sarkoidosegranuloms durch das Auftreten vacuolärer und plasmocytoider Epitheloidzellen eingeleitet wird. Die Annahme, daß in diesen Zonen eine von den stimulierten Bindegewebszellen ausgehende gesteigerte Globulinsynthese stattfindet, wird durch die eigenen Befunde histochemisch untermauert und gleichzeitig elektronenmikroskopisch spezifiziert.

Der Prozeß erfolgt mit Hilfe plasmazellähnlicher Epitheloidzellen. Die fibrilläre Intercellularsubstanz unterscheidet sich in diesen Zonen großenteils von den üblichen Bindegewebsfibrillen. Formalgenetischer Mechanismus und Zellstruktur gleichen vielmehr den Befunden bei Amyloidose.

Die genannten Kriterien und die erhobenen elektronenmikroskopischen Substrate erlauben die Schlußfolgerung, die eigenartige progressive hyaline Fibrosierung des Boeckschen Granuloms vielleicht zutreffender als eine besondere Form einer lokalen Paramyloidose aufzufassen.

Für eine vergleichende nosologische Betrachtung der Sarkoidose gegenüber einer Tuberkulose bedeutet diese Aussage, daß die Tuberkulose biologisch-klinisch eine sekundäre Amylojdose erzeugen kann, während bei der Sarkoidose offenbar eine primäre lokale Paramyloidose entsteht.