Porphyrinstoffwechsel-und klinisch-laboratoriumsmäßige Untersuchungen in Modellversuchen und an Patienten mit Porphyria cutanea tarda

Summary

• 1. In Hexachlorobenzol (HCB) poisoned rats both the DALA synthetase activity of the liver and the total amount of the porphyrine excreted in the urine are simultaneously increased.

• 2. The activity of the DALA synthetase in the liver continues to increase for several months even after the HCB administration has been abolished.

• 3. The distribution pattern of the porphyrine fractions excreted in the urine of the HCB-poisoned rats resembles to a great extent that of patients suffering from PCT.

• 4. The porphyrines containing in sequence the 8, 7 and 6 carboxyl groups are stored in the liver and kidneys.

• 5. Transaminases and A/G quotient in the animals poisoned with HCB as well as in the patients suffering from PCT showed similar pathologic values.

• 6. In the poisoned rats and in the PCT patients the amount of the DALA excreted in the urine was only slightly increased.

Zusammenfassung

• 1. Bei mit Hexachlorbenzol (HBC) vergifteten Ratten war sowohl die DALA-Synthetaseaktivität in der Leber als auch die mit dem Harn ausgeschiedene Gesamtporphyrinmenge parallel weigehend erhöht.

• 2. Die DALA-Synthetaseaktivität in der Leber zeight auch dann noch Monate hindurch einen Anstieg, wenn die HCB-Behandlung der Tiere schon abgesetzt ist.

• 3. Die Verteilung der im Harn der HCB-vergiftenten Ratten ausgeschiedenen Porphyrinfraktionen stimmt weitgehend mit der bei PCT-Kranken überein.

• 4. In der Leber und Niere werden der Reihe nach die 8, 7 und 6 Carboxylgruppen enthaltenden Porphyrine gespeichert.

• 5. Die Gestaltung der Transaminasen und des A/G-Quotienten zeigten bei HCB-vergifteten Tieren, wie auch bei den PCT-Kranken gleichermaßen pathologische Werte.

• 6. Die mit dem Harn entleerte DALA-Menge wurde sowohl bei den vergifteten Ratten, als auch bei den PCT-Kranken als nur mäßig erhöht befunden.