Weitere Untersuchung eines extramammären Morbus Paget mit besonderer Berücksichtigung elektronenmikroskopisch erkennbarer granulärer Substanzen in Pagetzellen

Summary

In one case of recurrent genital Paget's disease electron microscopical investigation disclosed the following results:

• 1. Paget cells (Pz) predominantly proliferating in the lower position of the epidermis show quite different cytoplasmic sturctures when compared with neighboring keratinocytes (Kz).

• 2. In general the Pz possess smaller desmosomes, but occasionally they are completely normal, especially between Pz and Kz.

• 3. Numerous fibrous cytoplasmic elements, which should be regarded as faulty formed tonofilaments in contrast to those in Kz indicate, that the formation of true tonofibrilles with increasing interfilamentary electron density is lacking.

• 4. A striking increase in the number of mitochondria and numerous deposits of glycogen in cytoplasma do not seem to be characteristic for Pz, because they are often observed in neighboring Kz simultaneously.

• 5. There are “atypical mitochondria” of various sizes in Pz, especially near well developed Golgi complexes, in addition to giant formed or deformed mitochondria.

• 6. In some Pz many round shaped, partially unit membrane bound granules about 3000–1000 mμ in diameter are found. They seem to consist of more or less fine, fibrous or fibro-granular substances. A structural resemblance between these granules and “atypical mitochondria” is recognized.

Zusammenfassung

Bei einer elektronenmikroskopischen Untersuchung eines rezidivierten genitalen Morbus Paget ließ sich folgendes finden:

• 1. Vereinzelt oder nesterförmig, meistens in der unteren Epidermis gewucherte Paget-Zellen (Pz) weisen deutlich von denjenigen benachbarter Keratinocyten (Kz) abweichende Strukturen im Cytoplasma auf.

• 2. Die Pz besitzen weitgehend kleinere, gelegentlich aber völlig normal gestaltete Desmosomen, besonders zwischen Pz und Kz.

• 3. Reichlich im Cytoplasma erkennbare fibrilläre Elemente in Pz, die als fehlgebildete Tonofilamente betrachtet werden sollten, scheinen keine echte Tonofibrillinausbildung mit zunehmender interfilamentärer Elektronendichtigkeit zu zeigen, im Gegensatz zu denjenigen bei Kz.

• 4. Erhebliche Vermehrung der Anzahl von Mitochondrien und ausgeprägte Einlagerung von Glykogen scheinen keine charakteristischen Befunde für Pz zu sein, weil sie sich öfters in den benachbarten Kz gleichzeitig finden.

• 5. Es finden sich in Pz, besonders in der Nähe deutlich entwickelter Golgi-Apparate, mehrere “atypische Mitochondrien” von wechselnder Größe, außer riesigen, deformierten Mitochondrien.

• 6. In einigen Pz lassen sich viele, teils mit Doppelmembran umgekleidete Granula etwa 300–1000 mμ im Durchmesser groß erkennen. Sie scheinen aus feinen fibrillären oder fibrogranulären Substanzen zu bestehen. Es findet sich zwischen diesen Granula und den “atypischen Mitochondrien” eine strukurelle Ähnlichkeit.