Über das Syndrom: Generalisierte maligne Hämangiomatosis mit Osteolysis

Zusammenfassung

An Hand von zwei Fällen wird das Zusammentreffen von generalisierter maligner Hämangiomatose mit Osteolyse als ein besonderes Syndrom hingestellt und dieses in etwa als maligne Variante des sog. Gorham-Syndroms (generalisierte gutartige Hämangiomatose mit massiver Osteolyse) aufgefaßt. Von diesem unterscheidet es sich in einigen Punkten: Einmal liegt bei ihm eine weniger ausgesprochene Osteolyse vor, die nicht — wie beim Gorham-Syndrom —zu völligem Knochenschwund (Phantom-Knochen) führt; die zwar ebenfalls generalisierte angiomatöse Geschwulst ist nicht gutartig, sondern maligne; weiter finden sich Störungen des Fettstoffwechsels in Form einer Verfettung von Tumor- und Parenchymzellen in Leber und Niere und einer auffälligen Lipoidsklerose von Milz- und Nierenarterien; schließlich ist bei den beiden Fällen ein Serumeiweißbild festzustellen, wie es für maligne Geschwülste mit Sekundärerscheinungen (Nekrosen und Einschmelzungen) (Wuhrmann) kennzeichnend ist. Gemeinsam mit dem Gorham-Syndrom ist die offenbar myelophthisische oder leukoerythroblastische Anämie als Folge der Durchsetzung des Knochenmarks.

Summary

Two cases are presented showing the association of generalized malignant hemangiomatosis and osteolysis, thus forming a special syndrome which is considered as a malignant variant of the socalled Gorham syndrome (generalized benign hemangiomatosis with massive osteolysis). In one respect a differentiation of the former from the latter may be made, however. The osteolysis is less pronounced and does not lead to a complete disappearance of bone in the former as it does in the Gorham syndrome. The angiomatous tumor, although similarly generalized, is malignant. In addition, there is a disturbance of the fat metabolism, as evidenced by fatty degeneration of the tumor, liver, and kidneys, and a striking atherosclerosis of the renal and splenic arteries. Finally, in the two cases presented, the serum proteins were characteristically those for malignant tumors with secondary changes (necroses and degeneration — Wuhrmann). As in the Gorham syndrome, the apparent myelophthisical or leukoerythroblastic anemia is the result of the replacement of the bone marrow.