Klinische und anatomische Beobachtungen bei kongenitaler Gallengangshypoplasie

Zusammenfassung

Klinische Verlaufsbeobachtung einer kongenitalen Gallengangshypoplasie mit einer Überlebenszeit von 161/2 Monaten. In den ersten Monaten auffällige Elektrolytstörungen mit Neigung zu Hyperkaliämie und Hyponatriämie wie bei Nebenniereninsuffizienz. Im ganzen Verlauf verminderte Resistenz gegen bakterielle Infekte ähnlich einem Antikörpermangelsyndrom, aber ohne immunelektrophoretisch nachweisbare Verminderung der Immunglobuline. Remittierende, aber progrediente Hyperbilirubinämie, schwerste Anorexie, Erbrechen und Inanition.

Pathomorphologisch findet sich das äußerst seltene Bild einer echten intrahepatischen Gallengangshypoplasie mit Aplasie der Gallekanälchen in der Leberperipherie ohne reaktive Bindegewebsvermehrung sowie eine Unterentwicklung des Choledochus.

Summary

Observation of the clinical course of a congenital hypoplasia of the intrahepatic biliary ducts with survival for 161/2 months is reported. During the early months a remarkable disturbance of electrolyte balance with a tendency toward hyperkalemia and hyponatremia similar to that found in adrenal insufficiency was observed. During the entire observation period there was found a decreased resistance to bacterial infection similar to an agammaglobulinemia syndrome. However, no immunelectrophoretically detectable decrease of immonoglobine could be found. Remitting, but gradually progressive hyperbilirubinemia along with severe anorexia, vomiting and inanition was observed. Autopsy showed the exceptionally rare picture of a true hypoplasia of the interlobular bile ducts with aplasia of the bile caniculi in the liver periphery without, however, a reactive increase of interstitial tissue, as well as hypoplasia of the ductus choledochus was found.