Zeitschrift für Kinderheilkunde

, Volume 94, Issue 3, pp 195–201 | Cite as

Beitrag zur Dysostosis mandibulofacialis

Franceschetti-Zwahlen-Syndrom
  • E. Sahawi
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Zusammenfassung

Es wird über ein Neugeborenes berichtet, bei dem alle Symptome eines Franceschetti-Zwahlen-Syndrom vorhanden waren. Dazu kam eine rechtsseitige knöcherne Choanalatresie. Diese wurde operativ durchbrochen. Das Kind starb am 28. Lebenstag an einer Pneumonie. Die Sektion ergab überraschend eine interstitielle plasmacelluläre Pneumonie.

Die auseinandergehenden Ansichten über die Ätiologie des Leidens vom dominanten Erbgang bis zur exogenen Schädigung werden besprochen. In unserem Fall konnte keine Erblichkeit bis zur vierten Generation in der Aszendens festgestellt werden. Aus der Schwangerschaftsanamnese its bemerkenswert, daß in der 5. Schwangerschaftswoche heftige Gallenkoliken bestanden und daß zwischen der 7. und 10. Schwangerschaftswoche regelmäßig antiemitische Medikamente eingenommen wurden.

Summary

A report is given concerning a newborn demonstrating all symptoms of a Franceschetti-Zwahlen-syndrome. Additionally osseal atresia of the right choana was discovered. This latter was perforated surgically. The infant died on the 28th day of life during the course of an interstitial plasmacellular pneumonia.

A discussion is added of the diverging views on etiology including dominant heredity as well as exogenous damage. In our case no hereditary clues could be found up to the fourth generation of ascendance. In the fifth week of gravidity severe spasms in the region of the bile ducts occured in the mother; and from the seventh to the tenth week of gravidity antiemetics were taken regularly.

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Literatur

  1. 1.
    Braun-Valon, S., J. Lefevre, S. Loewe-Lyon et Y. Rosenbaum: Ann. Pédiat. 35, 551 (1959).Google Scholar
  2. 2.
    Berndorfer, A.: Oto-Laryngica 55, 163 (1962).Google Scholar
  3. 3.
    Collier, M.: Bull. Soc. Ophtal. (Paris) 873 (1961).Google Scholar
  4. 4.
    Cordier, J., et M. Sorlat: Bull. Soc. Ophtal. (Paris) 772 (1961).Google Scholar
  5. 5.
    Coriglione, G.: G. ital. Oftal. 14, 376 (1961).Google Scholar
  6. 6.
    Debusmann: Arch. Kinderheilk. 120, 133 (1940).Google Scholar
  7. 7.
    Dejan, Viallefont, Boudet et Mossaheb: Bull. Soc. Ophtal. (Paris) 6, 463 (1958).Google Scholar
  8. 8.
    Fiaschi, S.: Minerva pediat. 8, 772 (1956).Google Scholar
  9. 9.
    Franceschetti, A., et D. Klein: Ophthalmologica (Basel) 118, 796 (1949).Google Scholar
  10. 10.
    ——: Acta ophthal. (Kbh.) 27, 141 (1949).Google Scholar
  11. 11.
    — et P. Zwahlen: Bull. schweiz. Akad. med. Wiss. 1, 60 (1944).Google Scholar
  12. 12.
    — et J. E. W. Brocher: Schweiz med. Wschr. 89, 478 (1958).Google Scholar
  13. 13.
    Giza, T., N. Hornik et B. Pietrzyk: J. Génét. hum. 8, 192 (1959).Google Scholar
  14. 14.
    Granrud, H.: Acta paediat. (Uppsala) 42, 499 (1953).Google Scholar
  15. 15.
    Hirsch, W.: J. Génét. hum. 5, 73 (1956).Google Scholar
  16. 16.
    Hövels, O.: Z. Kinderheilk. 73, 532 (1953).Google Scholar
  17. 17.
    Hunt, P. A., and D. I. Smith: Pediatrics 15, 195 (1955).Google Scholar
  18. 18.
    Keerl, G.: Zbl. ges. Ophthal. 81, 33 (1961).Google Scholar
  19. 19.
    Klein, D.: Briefliche Mitteilung.Google Scholar
  20. 20.
    Kossel, A.: Dtsch. med. Wschr. 87, 1133 (1962).Google Scholar
  21. 21.
    Laplane, R., et A. Nenna: Arch. franç. Pédiat. 10, 79 (1952).Google Scholar
  22. 22.
    Leon Corbo, A., M. J. Massera: Arch. Pediat. Urug. 28, 13 (1957).Google Scholar
  23. 23.
    Lo Bianco, S.: Lattante 24, 860 (1953).Google Scholar
  24. 24.
    Lübke: Z. Geburtsh. Gynäk. 156, 235 (1961).Google Scholar
  25. 25.
    Macera, J. M., B. Messina u. M. Vagner: Zbl. Kinderheilk. 29, 462 (1934).Google Scholar
  26. 26.
    McKenzie, J., and J. Graig: Arch. Dis. Childh. 30, 391 (1955).Google Scholar
  27. 27.
    Monnet, P., N. Boulez, E. Neumann, Y. Mangard, and G. Humbert: Pédiatrie 15, 537 (1960).Google Scholar
  28. 28.
    Moreau, P. G., et Audibert J.: Bull. Soc. Ophtalm. (Paris) 173 (1955).Google Scholar
  29. 29.
    Pico, G.: Amer. J. Ophtal. 52, 521 (1961).Google Scholar
  30. 30.
    Ring, C. C.: Zbl. ges. Ophtal. 79, 62 (1960).Google Scholar
  31. 31.
    De Sarto, P. N., e L. L. Gango: Minerva pediat. 8, 1339 (1956).Google Scholar
  32. 32.
    Sayoc, B. T.: Amer. J. Ophthal. (Ser. 3) 46, 885 (1958).Google Scholar
  33. 33.
    Schachter, M.: Acta Genet. med. (Roma) 3, 236 (1954).Google Scholar
  34. 34.
    Siehner, H.: Med. Klinik 58, 90 (1963).Google Scholar
  35. 35.
    Thier, C. J.: Klin. Mbl. Augenheilk. 135, 378 (1959).Google Scholar
  36. 36.
    Thomas, R. P.: Amer. J. Ophthal. (Ser. 3) 48, 670 (1959).Google Scholar
  37. 37.
    Ulrich, O.: Ergeb. inn. Med. Kinderheilk. N. F. 2, 412 (1951).Google Scholar
  38. 38.
    Vannas, S.: J. Génét. hum. 4, 234 (1955).Google Scholar
  39. 39.
    Waardenburg, P. J.: Ophthalmologica (Basel) 117, 352 (1949).Google Scholar
  40. 40.
    — e H. Navis: Acta Genet. med. (Roma) 1, 219 (1949).Google Scholar
  41. 41.
    Wayburne, S.: Arch. Dis. Childh. 28, 125 (1953).Google Scholar
  42. 42.
    Weyers, H.: J. Génét. hum. 5, 89 (1956).Google Scholar
  43. 43.
    Wildervoneck: Acta Genet. med. (Roma) 9, 447 (1960).Google Scholar
  44. 44.
    Zunin, C.: Acta Genet. med. (Roma) 6, 483 (1957).Google Scholar
  45. 45.
    — et S. Bianchedi: J. Génét. hum. 7, 174 (1958).Google Scholar
  46. 46.
    Zweimüller, E., u. O. Stur: Neue öst. Z. Kinderheilk. 2, 321 (1957).Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag 1965

Authors and Affiliations

  • E. Sahawi
    • 1
  1. 1.Universitäts-Kinderklinik TübingenTübingenDeutschland

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