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Zur Klassifizierung, Histogenetik, Gerinnungsphysiologie und Therapie der hereditären Epidermolysen

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Zusammenfassung

Entsprechend der eingangs festgehaltenen Klassifikation wurden 33 schweizerische Patienten mit hereditärer Epidermolysis klinisch und gerinnungsphysiologisch untersucht. Die Großzahl davon war auch einer histologischen Studie zugänglich.

Histologisch konnte die Blasenbildung bei der Epidermolysis b. h. simplex (Köbner) eindeutig intraepithelial charakterisiert werden. Bei der E. b. h. hystrophica polydysplastica (Hallopeau-Siemens) wird die Blasenbildung an oder in der Grenzmembran, also eindeutig subepidermal gefunden. Je nach Schweregrad des klinischen Bildes findet sich eine Veränderung an Elastica und fibrillärem Bindegewebe des Papillarkörpers, ohne daß festgelegt werden könnte, ob es sich dabei um ein primäres oder sekundäres Geschehen handle. Die E. b. h. dystrophica hyperplastica (Cockayne-Touraine) nimmt histologisch wahrscheinlich eine Zwischenstellung ein.

Gerinnungsphysiologisch fanden sich bei allen drei Epidermolysis-Typen keine konstanten Abweichungen von der Norm. Nach Vergleich mit der zugänglichen Literatur muß der Ansicht widersprochen werden, daß der hereditären Epidermolysis eine Gerinnungsstörung eigen ist.

Therapieversuche mit Heparinkörpern und Chloroquine wurden angestellt. Einzig mit Chloroquine bei Kindern der Köbenerschen Epidermolysisform konnte symptomatisch eine Blasenhemmung erreicht werden.

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Authors and Affiliations

  1. Dermatologischen Universitätsklinik Zürich, Zürich, Schweiz

    U. W. Schnyder, E. G. Jung & T. Šalamon

  2. Gast aus der Dermatologischen Univ.-Klinik, Sarajevo, (Jugoslawien)

    T. Šalamon

Authors
  1. U. W. Schnyder
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  2. E. G. Jung
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  3. T. Šalamon
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Mit Unterstützung der Julius Klaus-Stiftung für Vererbungsforschung, Sozialanthropologie und Rassenhygiene, Zürich.

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Schnyder, U.W., Jung, E.G. & Šalamon, T. Zur Klassifizierung, Histogenetik, Gerinnungsphysiologie und Therapie der hereditären Epidermolysen. Arch. klin. exp. Derm. 220, 38–59 (1964). https://doi.org/10.1007/BF00521338

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