Elektronenmikroskopische Untersuchung der Haut bei Angiokeratoma corporis diffusum

Summary

Electron microscopic findings in the skin in two cases of angiokeratoma corporis diffusum (males 41 and 38 years of age resp.) are presented. In one of these cases only formol fixed autopsy material was available; in the other case in respect of electron microscopy adequately fixed biopsy material was used. In the formol fixed autopsy material, more especially in endothelial cells and fibrocytes, chiefly osmiophilic granules were observed, which were indicated as type 1 and 2. In the adequately fixed biopsy material of the second patient mainly osmiophilic granules of a lamellar type (type 3) were seen. The latter consisted of lamellar systems with tightly concentrically arranged alternating dense and light lines. The thickness of the osmiophilic lines was 26 Å, of the osmiophobic ones 36 Å, which means a periodicity of 62 Å. The lamellar system often enclosed a granular or homogenous electron-opaque centre. They showed a close resemblance to lamellar osmiophilic granules demonstrated in Tay-Sachs disease, but differed from those by a number of ultra-structural details. The question, whether type 3 osmiophilic bodies can be considered as specific for angiokeratoma corporis diffusum is discussed. In addition attention is drawn to the marked predominence of osmiophilic granules of the types 1 and 2 in the formol fixed autopsy material. Unfavourable conditions (unsuitable formol fixation, autolysis) may have been partly responsible for this phenomenon.

Zusammenfassung

In zwei. Fällen von Angiokeratoma corporis diffusum wurde die Haut elektronenmikroskopisch untersucht. Im einen Falle stand mit Formol fixiertes Material (Sektion) zur Verfügung; im zweiten Falle konnte adäquat fixiertes Biopsiematerial zur elektronenmikroskopischen Untersuchung benutzt werden. In dem mit Formol fixierten einer Obduktion entnommenen Material wurden in Endothelzellen und Fibrocyten hauptsächlich osmiophile Körperchen gefunden, die als Typ 1 und 2 beschrieben wurden. In dem für Elektronenmikroskopie adäquat fixierten Biopsiematerial überwogen dagegen aus parallellisierten Lamellen aufgebaute osmiophile Körperchen (Typ 3), welche oft ein schwach elektronendichtes homogenes bzw. feinkörniges Zentrum umschlossen (Typ 3). Die osmiophilen Lamellen zeigten hier eine Dicke von 26 Å, die osmiophobe eine Dicke von 36 Å, was eine Periodizität von 62 Å bedeutet. Die Möglichkeit, daß die osmiophilen Lamellenkörperchen (Typ 3) als charakteristisch für Angiokeratoma corporis diffusum zu betrachten sind, wurde erwogen. Das Vorwiegen von osmiophilen Körperchen vom Typ 1 und 2 beim formolfixierten autoptischen Material läßt vermuten, daß hier die weniger günstigen Verhältnisse (Fixierung in nichtisotonischem, nichtgepuffertem Formol, Autolyse!) zu dem in den Vordergrund treten dieser Type beigetragen haben.