Myxodermia tuberosa circumscripta euthyreotica

Summary

An unusual case of circumscribed myxedema without thyroid dysfunction is reported. Though located on the patient's neck, the lesion appeared as a nodule similar to pretibial plaques in hyperthyroidism. The histopathological investigation showed an excessive deposition of acid mucopolysacharides in the deeper corium. The results of the thyroid studies were within normal limits. However some laboratory data indicated dysfunction of the liver and there was found an increased level of acid mucoproteins in the serum. Therefore the lesion ist thought to be caused by secondary deposition. It seems to represent a further variety of cutaneous mucinoses which has to be grouped into the preexisting system of classification as an own entity under the name myxodermia tuberosa circumscripta euthyreotica.

Zusammenfassung

Es wird über eine circumseripte Myxodermie in Nacken bei einem Patienten mit normaler Schildrüsenfunktion berichtet. Der klinische Aspekt entsprach demjenigen des typischen prätibialen Myxödems, doch waren die überwiegend aus sauren Mucopolysacchariden mit Sulfatgruppen aufgebauten Einlagerungen auf das tiefe Corium beschränkt. Es konnten keine Anhaltspunkte für eine Störung des thyreo-hypophysären Gegenregulationssystems gewonnen werden. Im Gegensatz hierzu fanden sich Hinweise auf eine Leberschädigung und eine pathologische Vermehrung der im Serum zirkulierenden sauren Mucoproteinfraktion. Es wird die Möglichkeit erwogen, daß die lokalisierte Myxodermie durch sekundäre Ablagerung im Gefolge dieser Störung zustande kam. Die Beobachtung kann in das bisherige nosologische System der Mucinosen nicht zwanglos eingeordnet werden. Sie wäre als eigenständige Sonderform zu betrachten, für welche die Bezeichnung Myxodermia tuberosa circumscripta euthyreotica angebracht erscheint.