Elektronenmikroskopische Untersuchungen zur Dynamik der Akantholyse bei Pemphigus vulgaris

Zusammenfassung

Bei Pemphigus vulgaris wurde die akantholytische Blase und ihre unmittelbare Umgebung elektronenmikroskopisch untersucht. Die Befunde lassen erkennen, daß die bereits in klinisch normal aussehender Haut in der weiteren Blasenumgebung mit positivem Nikolski-Phänomen³ festzustellende Verminderung desmosomaler Kontakte eine Umordnung des Tonofilament-Systems zur Folge hat. Die dadurch bedingte pathologische Art der intercellulären Verbindungen führt in unteren Str. spinosum zu einem Auseinanderweichen der Zellen und einer Einebnung ihrer Oberflächen (Akantholyse). Die Blasenbildung selbst scheint durch Insudation von fibrinhaltigen Serumbestandteilen und Einwanderung von Leukocyten in die bereits vergrößerten intercellulären Spalträume zustande zu kommen. Im Blaseninhalt findet man außerdem sequestrierte Epidermiszellen (Pemphigus-Zellen) mit unterschiedlichem Grad cellulärer Degeneration. Die aus Zellen des oberen Str. spinosum, Str. granulosum und Str. corneum bestehende Blasendecke zeigt trotz verminderter Desmosomen keine auffällige Abweichung von der Norm. Die Verhornung ist strukturell normal.

Damit scheint die Ausbildung von Blasen bei Pemphigus vulgaris ein sekundäres, örtlich umschriebenes Phänomen zu sein. Die hierfür notwendige Akantholyse ist elektronenmikroskopisch jedoch auch in der weiteren Umgebung von einzelnen Blasen nachweisbar. Sie ist somit auf eine Störung zurückzuführen, die größere, über das eigentliche Blasengebiet hinausgehende Epidermisareale betrifft. Aufgrund der beschriebenen Befunde ist die Ursache der Hauterscheinungen bei Pemphigus vulgaris weniger in einer Alteration einzelner Epidermiszellen und ihrer Bestandteile, als vielmehr in einer pathologischen Veränderung innerhalb des Epidermisgefüges einschließlich intercellulärer Substanzen zu suchen.