Variable Erythrokeratodermien

Summary

Enzyme-histochemical and autoradiographic studies and measurements of the skin temperature were performed in two cases of variable erythrokeratodermia from different families.

The following results were obtained: 1. No differences of skin temperature were found between erythematous and non-erythematous skin. 2. The enzyme reaction pattern was normal in all of the nine enzymes investigated. 3. The epidermal proliferation rate as revealed by autoradiographic labelling with ³H-thymidine was within normal limits.

These results allow the following conclusions: 1. The erythemas are not due to arterial hyperemia. 2. On account of the autoradiographic findings the mode of hyperkeratosis in these cases must be interpreted as being a “hyperkeratosis by retention”. 3. The normal labelling index allows a distinction from ichthyosis congenita.

Studies on cell kinetics are regarded suitable investigative procedures for establishing a classification of these disorders based on pathogenetic criteria. Since, at present, a valid classification is missing, the general term “variable erythrokeratodermias” which includes all possible variants of this group is preferred to the term “erythrokeratodermia figurata variabilis Mendes da Costa”.

Zusammenfassung

An zwei aus verschiedenen Familien stammenden Fällen von variabler Erythrokeratodermie wurden enzymhistochemische und autoradiographische Untersuchungen sowie vergleichende Hauttemperaturmessungen durchgeführt.

Folgende Befunde wurden erhoben: 1. Fehlen einer Temperaturdifferenz zwischen erythematösen Arealen und nicht-erythematöser Haut. 2. Normales Verteilungs- und Aktivitätsmuster von insgesamt neun dargestellten Enzymen. 3. In beiden Fällen ein normaler Epidermis entsprechender Markierungsindex nach Markierung mit ³H-Thymidin.

Folgende Schlußfolgerungen werden gezogen: 1. Die Erytheme entstehen nicht durch aktive arterielle Hyperämie. 2. Aufgrund der autoradiographischen Ergebnisse wird die vorliegende Art der Hornbildung als Retentionshyperkeratose interpretiert. 3. Die normale Proliferationsrate der Epidermis ermöglicht die Abgrenzung gegenüber der Ichthyosis congenita.

Autoradiographische Untersuchung der epidermalen Proliferation werden als geeignetes Mittel zur Erstellung einer auf pathogenetischen Prinzipien beruhenden Einteilung der variablen Erythrokeratodermien betrachtet. Wegen des Fehlens einer gültigen Einteilung wird der allgemeine Terminus “variable Erythrokeratodermien” der im Hinblick auf die breite Variationsskala dieser Dermatosen zu eng gefaßten Bezeichnung “Erythrokeratodermia figurata variabilis Mendes da Costa” vorgezogen.