Multiple Ganglioneurome

Zusammenfassung

Bei einem 2jährigen Mädchen entwickeln sich seit dem 9. Lebensmonat multiple Ganglioneurome an mehreren Stellen der Körperdecke. Soweit der Literatur zu entnehmen ist, handelt es sich nach Knauss bzw. Kredel u. Beneke um den dritten Fall dieser in der Haut äußerst seltenen Geschwulstform. Die klinische Ähnlichkeit der Tumoren mit multiplen Lipomen erweckt den Verdacht, daß auch Fehldeutungen für die spärlichen Berichte verantwortlich sein könnten. Das Mitwuchern von Fettgewebe in älteren Geschwülsten könnte zur Folge haben, daß auch durch die histologische Untersuchung solche Fehlschlüsse nicht immer richtiggestellt werden.

Die klinische und histologische Abgrenzung der multiplen Ganglioneurome von gleichnamigen Neubildungen (Montgomery u. O'Leary), bei denen es sich unseres Erachtens um riesenzellenreiche Reticulohistiocytome handelt, wird besprochen.

An Hand der histologischen Befunde junger Geschwulstknoten wird versucht, die Entwicklung der Neubildung wiederzugeben, die aus Nervenfasern und Ganglienzellen von wechselnder Reife besteht. Geschwulstig gewucherte marklose Nervenfasern bilden umfangreiche Bündel oder wirre Geflechte. Bei letzteren handelt es sich vornehmlich um präterminale und terminale Fasern, deren Formbesonderheit beschrieben und gedeutet werden.

Die Entstehung der Nervenzellen, von den Sympathogonien bis zu den reifen Ganglienzellen wird geschildert. Im vorliegenden Fall wurde sie immer nur in enger räumlicher Verbindung mit Nervenfasern ermittelt und schien sehr oft mit dem Verfall der neugebildeten Nervenzellen zu enden. Die untersuchten Geschwülste werden trotz der örtlichen, zum Teil degenerativen Polymorphie als gutartig angesehen. Spätere Wendung zum malignen Verlauf ist im Hinblick auf die zahlreichen Proliferationszentren verständlicherweise nicht mit Sicherheit auszuschließen.