Zur Histologie und Histochemie des Pemphigus benignus chronicus hereditarius (P.b.c.h.)

Summary

6 cases of benign chronic pemphigus were studied histochemically using several methods of staining. In the dermatosis the basal membrane and the basal cell layer remain intact as well as the pigmentation in bullous regions. Acantholysis is observed in the suprabasal region after the disappearance of intercellular bridges. No storage of pathological metabolic products was observed in the acantholytic cells which display only little tendency to early keratinization. Corps ronds rarely occur whereas grains were observed more often. Attention is drawn to the enrichment of glycogen in the epidermis. On the basis of these histochemical observations and the known electronmicroscopic results chronic benign pemphigus in contrast to Darier's disease appears to be a disturbance in the synthesis of the tonofilament-desmosome-complex rather than an anomalie in the keratinization process.

Zusammenfassung

Es wurden sechs Fälle von Pemphigus benignus chronicus hereditarius mit verschiedenen histochemischen Färbemethoden untersucht. Die Basalmenbran und die Basalzellschicht bleiben im Blasenbereich ebenso wie die Pigmentation intakt. Eine Akantholyse setzt nach Schwund der Intercellularbrücken suprabasal ein. Die entstehenden akantholytischen Zellen weisen keine Anhäufung pathologischer Stoffwechselmetaboliten auf und zeigen nur wenig Tendenz zur verfrühten Verhornung. Nur selten kommt es zur Corps ronds-Bildung. Grains hingegen werden häufiger gefunden. Auf den Glykogenreichtum der Epidermis wird hingewiesen.

Aufgrund der vorliegenden histochemischen Ergebnisse und bekannter elektronenmikroskopischer Befunde wird als Störung beim Pemphigus benignus chronicus hereditarius im Gegensatz zum Morbus Darier weniger eine Verhornungsanomalie, als veilmehr eine falsche Synthese des Tonofibrillen-Desmosomen-Komplexes wahrscheinlich gemacht.