Skip to main content
SpringerLink
Log in

Elektronenmikroskopische Untersuchungen bei Xeroderma pigmentosum

Xeroderma pigmentosum: An electron microscopic study

  • Published:
Archiv für klinische und experimentelle Dermatologie Aims and scope Submit manuscript

Summary

Skin biopsies from 5 patients with xeroderma pigmentosum were examined by the means of the electron microscopy. In the epidermis the following changes were observed: shrinkage of the keratinocytes and their nuclei, widening of the intercellular spaces, degeneration and fragmentation of the desmosomes with formation of rounded microvilli-like processes on the surface of the cells, further more a pronounced polymorphism and a definite increase in the number of the melanosomes. The elastic fibers and the collagenic microfibrils of the dermis displayed marked degenerative changes which are otherwise found in the so-called “elastoses”. The differences of the lesions in affected skin which had been exposed to the sunlight and in unexposed and seemingly normal skin were of a quantitative rather than a qualitative character. In addition, the severity and extensiveness of the observed ultrastructural changes depended on the stage of the disease. The etiology of xeroderma pigmentosum, the origin of the elastotic material and the problems of radiation sensitivity are also discussed in the article.

Zusammenfassung

Hautstücke von fünf Patienten mit Xeroderma pigmentosum wurden elektronenmikroskopisch untersucht. In der Epidermis wurden die Schrumpfung der Keratinocyten und ihrer Kerne, die Erweiterung der intercellulären Räume, Degeneration und Zerreißen der Desmosomen mit Bildung abgerundeter, mikrovilliähnlicher Plasmafortsätze an der Zelloberfläche, weiterhin eine ausgesprochene Polymorphie und eine gewaltige Vermehrung der Melaningranula beobachtet. Die elastischen Fasern und kollagenen Mikrofibrillen des Coriums zeigten schwere degenerative Veränderungen, die sonst bei den sogenannten “Elastosen” vorkommen. Zwischen den ultrastrukturellen Veränderungen der dem Sonnenlicht ausgesetzten, befallenen und der dem Sonnenlicht nicht ausgesetzten, scheinbar normalen Haut konnten nur quantitative Unterschiede festgestellt werden. Außerdem waren Schweregrad und Ausdehnung aller feinstrukturellen Veränderungen von dem Stadium des Krankheitsprozesses abhänpig. Probleme der Ätiologie, der Genese des elastotischen Materials und der Strahlenempfindlichkeit bei Xeroderma pigmentosum werden diskutiert.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Subscribe and save

Springer+ Basic
$34.99 /Month
  • Get 10 units per month
  • Download Article/Chapter or eBook
  • 1 Unit = 1 Article or 1 Chapter
  • Cancel anytime
Subscribe now

Buy Now

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Similar content being viewed by others

Literatur

  1. Anderson, T. E., and M. Begg: Xeroderma pigmentosum of mild type. Brit. J. Derm. 62, 402–407 (1950).

    Google Scholar 

  2. Banfield, W. G., and D. C. Brindley: Preliminary observations on senile elastosis using the electron microscope. J. invest. Derm. 41, 9–17 (1963).

    Google Scholar 

  3. Berlin, C., and A. Tager: Xeroderma pigmentosum. Report of eight cases of mild to moderate type and course: a study of response to various irradiations. Dermatologica (Basel) 116, 27–35 (1958).

    Google Scholar 

  4. Bierring, F., and T. Kobayasi: Electron microscopy of the normal rabbit aorta. Acta path. microbiol. scand. 57, 154–168 (1963).

    Google Scholar 

  5. Braun-Falco, O.: Pathologische Veränderungen an Grundsubstanz, Kollagen und Elastica. In: Jadassohn's Handbuch der Haut- und Geschlechtskrankheiten. Ergänzungswerk, Bd. I/2, S. 518. Berlin-Göttingen-Heidelberg-New York: Springer 1964.

    Google Scholar 

  6. —: A propos de la nature de l'élastose sénile-actinique. In: Maladies du tissu élastique cutané, p. 389. Paris: Masson & Cie. 1968.

    Google Scholar 

  7. —, u. K. Salfeld: Untersuchungen zum Wesen der senilen Elastosis. I. Mitteilung. Derm. Wschr. 135, 369–373 (1957).

    Google Scholar 

  8. ——: Weitere Untersuchungen zum Wesen der senilen Elastosis. II. Mitteilung. Derm. Wschr. 135, 374–379 (1957).

    Google Scholar 

  9. Cleaver, J. E.: Defective repair replication of DNA in xeroderma pigmentosum. Nature (Lond.) 218, 652–656 (1968).

    Google Scholar 

  10. Ebert, G., u. A. Wiskemann: Strahlentherapie (in Vorbereitung).

  11. El-Hefnawi, H., M. El-Nabawi, and A. Rasheed: Xeroderma pigmentosum. A clinical study of 12 Egyptian cases. Brit. J. Derm. 74, 201–213 (1962).

    Google Scholar 

  12. —, and A. Rasheed: Xeroderma pigmentosum. A comprehensive study of further 34 cases in the U.A.R. Gaz. Egypt. Soc. Derm. Venereol. 1, 189–274 (1966).

    Google Scholar 

  13. Findlay, G. H.: Resistance to sunburn reactions in photodermatose. Abstracts of the 5th International Congress on Photobiology, Hanover, N. H., U.S.A.

  14. Froboese, C.: Über das Xeroderma pigmentosum blastomatosum malignum. Gaz. méd. port. 4, 593–630 (1951); ref.: Zbl. Haut- u. Geschl.-Kr. 81, 182 (1952).

    Google Scholar 

  15. Gans, O., u. G.-K. Steigleder: Histologie der Hautkrankheiten. Zweite Aufl., Bd. I, S. 213. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1955

    Google Scholar 

  16. Haust, M. D., R. H. More, S. A. Bencosme, and J. U. Balis: Elastogenesis in human aorta: an electron microscopic study. Exp. molec. Path. 4, 508–524 (1965).

    Google Scholar 

  17. Hoede, K.: Erbkrankheiten mit Ausnahme von Ichthyosis und Follikular-Keratosen. In: Gottron u. Schönfeld: Dermatologie und Venerologie, Bd. IV, S. 1. Stuttgart: G. Thieme 1960.

    Google Scholar 

  18. Kaposi, M.: Verhandlungsberichte über Xeroderma pigmentosum. Wien. med. Jb. 619–633 (1882).

  19. Karrer, H. E.: Electron microscope study of developing chick embryo aorta. J. Ultrastruct. Res. 4, 420–454 (1960).

    Google Scholar 

  20. —, and J. Cox: An electron microscope study of the aorta in young and in aging mice. J. Ultrastruct. Res. 5, 1–27 (1961).

    Google Scholar 

  21. Low, F. N.: Microfibrils: fine filamentous components of the tissue space. Anat. Rec. 142, 131–138 (1962).

    Google Scholar 

  22. Luger, A., u. E. Zweymüller: Experimentelle Untersuchungen zur kausalen Genese des Xeroderma pigmentosum. Arch. klin. exp. Derm. 214, 432–444 (1962).

    Google Scholar 

  23. Melczer, N.: Präcancerosen und primäre Krebse der Haut. Budapest: Akadémiai Kiadó 1961.

    Google Scholar 

  24. Millonig, G.: Further observations on a phosphate buffer for osmium solutions in fixation. In: Breese (Ed.): Proc. 5th Internat. Congr. Electron Microscopy, Bd. II, S. 8. New York: Academic Press 1962.

    Google Scholar 

  25. Mitchell, R. E.: Chronic solar dermatosis: a light and electron microscopic study of the dermis. J. invest. Derm. 48, 203–220 (1967).

    Google Scholar 

  26. Montgomery, H., and M. J. Reuter: Xeroderma pigmentosum. Arch. Derm. 26, 256–267 (1932).

    Google Scholar 

  27. —: Dermatopathology, vol. I, p. 123. New York-Evanston-London: Hoeber Med. Div., Harper and Row 1967.

    Google Scholar 

  28. Niebauer, G., u. L. Stockinger: Über die senile Elastosis. Histochemische und elektronenmikroskopische Untersuchungen. Arch. klin. exp. Derm. 221, 122–143 (1965).

    Google Scholar 

  29. Nödl, F.: Über mesenchymale und epitheliale Neubildungen bei Xeroderma pigmentosum. Arch. Derm. Syph. (Berl.) 199, 287–316 (1955).

    Google Scholar 

  30. Nürnberger, F.: Xeroderma pigmentosum: causing spectral wavelengths, light and electron microscopical studies. Abstracts of the 5th International Congress on Photobiology, Hanover, N. H., U.S.A.

  31. Paule, W. J.: Electron microscopy of the newborn rat aorta. J. Ultrastruct. Res. 8, 219–235 (1963).

    Google Scholar 

  32. Pease, D. C., and W. J. Paule: Electron microscopy of elastic arteries; the thoracic aorta of the rat. J. Ultrastruct. Res. 3, 469–483 (1960).

    Google Scholar 

  33. Piérard, J., A. Kint et J. de Bersaques: L'élastose sénile. In: Maladies du tissu élastique cutané, p. 373. Paris: Masson & Cie. 1968.

    Google Scholar 

  34. Reynolds, E. S.: The use of lead citrate at high pH as an electron-opaque stain in electron microscopy. J. Cell Biol. 17, 208–213 (1963).

    Google Scholar 

  35. Riley, P. A.: A study of the distribution of epidermal dendritic cells in pigmented and unpigmented skin. J. invest. Derm. 48, 28–38 (1967).

    Google Scholar 

  36. Rollier, M. R.: Aspects clinique et histologique des régions cutanées non insolées dans le “Xeroderma pigmentosum”. Bull. Soc. franç. Derm. Syph. 64, 280–283 (1957).

    Google Scholar 

  37. Sabatini, D. D., K. Bensch, and R. J. Barrnett: Cytochemistry and electron microscopy. The preservation of cellular ultrastructure and enzymatic activity by aldehyde fixation. J. Cell Biol. 17, 19–58 (1963).

    Google Scholar 

  38. Simeray, A.: “Xeroderma pigmentosum” apparu tardivement à la suite d'une grossesse. Bull. Soc. franç. Derm. Syph. 63, 243–244 (1956).

    Google Scholar 

  39. Smith, J. D.: The dermal elastosis. Arch. Derm. 88, 382–390 (1963).

    Google Scholar 

  40. Stelwagon, H. W.: A treatise on the diseases of the skin. Achte Aufl., p. 929. Philadelphia: Saunders 1916.

    Google Scholar 

  41. Wulf, K.: Lichtdermatosen. In: Gottron u. Schönfeld: Dermatologie und Venerologie, Bd. III/1, S. 107. Stuttgart: G. Thieme 1960.

    Google Scholar 

  42. Zoon, J. J.: Untersuchungen über die Empfindlichkeit der Haut für ultraviolette Strahlen bei 2 Patienten mit Xeroderma pigmentosum. Strahlentherapie 61, 640–645 (1938).

    Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Universitätshautklinik Hamburg, Hamburg, Deutschland

    A. Rasheed, H. El-Hefnawi, G. Nagy & A. Wiskemann

  2. Department of Dermatology, Ein Shams University, Cairo

    A. Rasheed, H. El-Hefnawi, G. Nagy & A. Wiskemann

Authors
  1. A. Rasheed
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. H. El-Hefnawi
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  3. G. Nagy
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  4. A. Wiskemann
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Additional information

Stipendiat der Alexander von Humboldt-Stiftung.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Rasheed, A., El-Hefnawi, H., Nagy, G. et al. Elektronenmikroskopische Untersuchungen bei Xeroderma pigmentosum. Arch. klin. exp. Derm. 234, 321–344 (1969). https://doi.org/10.1007/BF00508331

Download citation

  • Received:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF00508331

Search

Navigation