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Zur Klinik und Genetik der dominant-dystrophischen Epidermolysis bullosa hereditaria

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Zusammenfassung

Die Autoren berichten über zwei noch nicht publizierte Familien aus der Schweiz mit Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica dominans (E.b.h.d.d.) und lehnen für zwei weitere Sippenbeobachtungen auf Grund des atypischen klinischen Bildes und der Belastungsverhältnisse trotz Vorkommen in mehreren Generationen die Diagnose E.b.h.d.d. ab. An Hand von 35 sicheren Literaturfällen dieser Art und des eigenen Beobachtungsgutes wird zu Klinik, Verlauf, Histologie, Gerinnungsphysiologie und Vererbung dieses Krankheitsbildes Stellung genommen, das klinisch enge Beziehungen zu leichten Fällen von recessiv-dystrophischer Epidermolysis hat. Doch kommt ihm auf Grund des andersartigen erbbiologischen Verhaltens eine ätiologische Sonderstellung zu.

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Herrn Prof. A. Marchionini zum 65. Geburtstag gewidmet.

Mit Unterstützung der Julius Klaus-Stiftung für Vererbungsforschung (Zürich).

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Schnyder, U.W., Eichhoff, D. Zur Klinik und Genetik der dominant-dystrophischen Epidermolysis bullosa hereditaria. Arch. klin. exp. Derm. 218, 62–90 (1964). https://doi.org/10.1007/BF00483736

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