Untersuchungen zur familiären, protoporphyrinämischen Lichturticaria

  • H. Langhof
  • H. Müller
  • L. Rietschel
Article

Zusammenfassung

Es wird über weitere Untersuchungen an zwei Mitgliedern der Familie B., die an einer familiären Lichturticaria leiden, berichtet.

Die Krankheit wird auf Grund der erhobenen Befunde als eine kongenitale protoporphyrinämische Lichtdermatose gedeutet, wobei Protoporphyrin im Übermaß gebildet wird. Bei den zwei untersuchten Brüdern bestanden daneben noch eine Aminacidurie, speziell der S-haltigen Aminosäuren, eine Sideropenie sowie Störungen der Blutgerinnung.

Das im Überschuß vorhandene Protoporphyrin ruft die Fluorescenz der Erythroblasten und Erythrocyten im UV-Licht hervor. Ein Teil des Protoporphyrin wird im Stuhl ausgeschieden, nicht im Urin. Im Serum der Patienten ist keine für Porphyrin typische Absorption nachzuweisen. Für die rot-braune Fluorescenz der Epidermis im Gefrierschnitt wird ebenfalls Protoporphyrin als Ursache angesehen. Dieser Stoff bewirkt durch Photosensibilisation das Früherythem der bestrahlten Haut; die danach auf der unbelichteten Haut entstehenden Quaddeln beruhen auf einer cholinergischen Reaktion. Es ließen sich keine Anhaltspunkte für das Vorliegen einer Photoallergie erbringen. Als Folge des chronischen Lichtschadens manifestiert sich an den frei getragenen Hautpartien ein Kolloidmilium.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1961

Authors and Affiliations

  • H. Langhof
    • 1
  • H. Müller
    • 1
  • L. Rietschel
    • 1
  1. 1.Klinik für Haut- und Geschlechtskrankheiten der Friedrich-Schiller-Universität JenaJenaDeutschland

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