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European Journal of Pediatrics

, Volume 122, Issue 4, pp 293–296 | Cite as

Cystic fibrosis: Normal volumes of red cells

Model experiments on the pathomechanism of the disease
  • H. M. Emrich
  • J. Heitz
  • S. Katz
  • R. Thom
Article
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Abstract

Normal values of mean cell volume (M.C.V.) and of distribution of single cell volumes (S.C.V.) have been observed in erythrocytes of patients with cystic fibrosis using an electronical particle-volume analyzer (sheath flow detector). From these results a strong defect in red cell salt transport seems improbable. Valinomycin induces shrinking (by increase of K+ permeability) and gramicidin D induces swelling (by increase of Na+ permeability) of normal erythrocytes. Addition of C.F. sweat to normal erythrocytes induces no volume change. From this result no influence of the “C.F. factor” on passive ion permeability is concluded.

Key words

Cystic fibrosis Red cells Salt-transport defect Valinomycin Gramicidin D 

Zusammenfassung

Das mittlere Zellvolumen (MCV) und der Volumen-Variationskoeffizient von Erythrocyten wurde mit Hilfe eines elektronischen Partikel-Volumen-Analysators (Zentralstrahlcapillare) bei Patienten mit Mucoviscidose (cystische Pankreasfibrose (C.F.)) und gesunden Kontrollen gemessen. Da die Meßwerte bei C.F. nicht signifikant von den Normalwerten abweichen, wird ein ausgeprägter Defekt des Salztransportes bei C. F.-Erythrocyten als unwahrscheinlich angesehen. Nach Zusatz von Valinomycin zu Normalerythrocyten wird eine Volumenabnahme (durch Steigerung der K+-Permeabilität), nach Zusatz von Gramicidin D eine Volumenzunahme (durch Steigerung der Na+-Permeabilität) beobachtet. Zugabe von C.F.-Schweiß zu Normalerythrocyten bewirkt keine Volumenänderung. Hieraus wird geschlossen, daß der „C.F.-Faktor” keinen Einfluß auf die passive Ionenpermeabilität der Erythrocytenmembran hat.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1976

Authors and Affiliations

  • H. M. Emrich
    • 1
    • 2
    • 3
  • J. Heitz
    • 1
    • 2
  • S. Katz
    • 1
    • 2
  • R. Thom
    • 1
    • 2
  1. 1.Dr. von Hauner's Children's HospitalUniversity of MunichMunichGermany
  2. 2.Department of Internal MedicineFree University of Berlin (Klinikum Westend)BerlinGermany
  3. 3.Universitäts-KinderklinikMünchen 2Germany

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