Zusammenfassung
Es wird über die Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung bei einem 11/2 jährigen Kind berichtet, das über vier Jahre beobachtet wurde. Das Kind konnte durch eine 2 Jahre dauernde Cortisontherapie am Leben erhalten werden, ohne daß Komplikationen auftraten. Erst nach dieser Zeit war es möglich, das Cortison durch ACTH zu ersetzen. Das Kind ist seit 11/2 Jahren ohne jede Behandlung geblieben und entwickelt sich altersentsprechend, obgleich noch gewisse Resterscheinungen bestehen. Aus dem Cortisoneffekt und den Bestimmungen der Harncorticoide wird versucht, auf die Ätiologie und Pathogenese dieser Erkrankung zu schließen. Es wird vermutet, daß die Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung endokrin bedingt ist. Möglicherweise liegt hier eine quantitative und qualitative Störung der Produktion der Nebennierenrinden-Hormone vor, die auf einer Fehlsteuerung der Hypophyse beruht. Durch die Insuffizienz der Nebennierenrinde könnte die reticuläre Hyperplasie der Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung ausgelöst worden sein. Diese Hyperplasie wurde durch Cortison gehemmt. Unter ACTH erholte sich die Nebenierenrinde und nach Absetzen der Behandlung übernahm die Hypophyse wieder die Regulation der gestörten Stoffwechselvorgänge.
Literatur
Abt, A., and E. Dennenholz: Amer. J. Dis. Child. 51, 499 (1936).
Akiba, R.: Virchows Arch. path. Anat. 260, 262 (1926).
Amato, M., u. P. de Angelis: Zbl. ges. Kinderheilk. 54, 299 (1955).
Amato, M.: Zbl. ges. Kinderheilk. 56, 279 (1956).
Aronson, R. P.: Lancet 1951, 889.
Bargmann, W.: Das Zwischenhirn-Hypophysensystem. Berlin: Springer 1954.
Batson, R., J. Shapjro, A. Christie u. H. Riley jr.: Amer. J. Dis. Child. 90, 323 (1955).
Biebrich, J. R., E. Bohe u. B. Zimmermann: Klin. Wschr. 1956, 469.
Bierman, H. R.: J. Pediat. 40, 269 (1952).
van Bolhuis, J. H., H. Nolen u. W. Deventer: Excerpta med. (Amst.) Sect. VII, 6, 1625 (1952).
Burgstedt: Hautarzt 12, 557 (1954).
Childers, J., and P. Price: Arch. Path. (Chigaco) 58, 148 (1954).
Clement, R.: Zbl. Haut-u. Geschl.-Kr. 92, 157 (1955).
de Elizalde, F., u. D. Cassano: Arch. argent. Pediat. 25, 202 (1954).
Fergussen, A.: Brit. J. Dermat. 64, 301 (1952).
Gans, O., u. G. K. Steigleder: Histologie der Hautkrankheiten, Bd. I und II. Berlin: Springer 1955 bzw. 1957.
Glanzmann, E.: Officina Wander 139/1940.
Gottron, H.: Arch. Derm. Syph. (Berl.) 182, 691 (1942).
Guizetti, H.: Virchows Arch. path. Anat. 282, 194 (1931).
Heni, F.: Med. Klin. 1952, 670, 949.
Herzog, G.: Klin. Wschr. 1923, 684.
Jaccottet, M.: Probl. act. Pediat. 1, 306 (1954).
Karlen, S.: Acta paediat. (Uppsala) 41, 282 (1952).
Keizer, D., and R. Rochat: Amer. J. Dis. Child. 87, 328 (1954).
Klingmüller, V.: Arzneimittel-Forsch, 1, 55 (1951).
Krahn, H.: Arch. Klin. Med. 152, 179 (1926).
Laymon, C. W., et J. Sevenants: Arch. Dermat. et Syph. 57, 873 (1948).
Lausecker, H.: Wien. klin. Wschr. 1956, 433.
Letterer, E.: Frankfurt. Z. Path. 30, 377 (1921).
Levin, H.: J. Pediat. 46, 531 (1955).
Lipton, L.: Pediatrics 14, 533 (1954).
Lorenz, W.: Strahlentherapie 82, 155 (1950).
McKeown, Fl.: J. of Path. 68, 147 (1954).
Nöller, H., I. Wagner u. C. Bodenstedt: Ann. Paediat. 3, 183 (1954).
Pfeffer, K. H., u. Hj. Staudinger: Angew. Chemie 14, 321 (1951).
Podvinec, E., u. K. Terplan: Arch. Kinderheilk. 93, 40 (1931).
Rössler, H.: Münch. med. Wschr. 1955, 550.
Rohkrämer, H.: Z. klin. Med. 146, 310 (1950).
Ruch, D. M.: Arch. Dermat. Syph. (Chicago) 75, 88 (1957).
Rump. R.: Zur Morphologie der wuchernden Bindegewebszelle beim Letterer-Siweschen Syndrom, Dissertation Frankfurt a. M. 1955.
Saenger, E., and R. Johansmann: Am. J. Roentgenol. 71, 472 (1954).
Selye, H.: The physiology and pathology of exposure to stress. Acta, Inc. Montreal, Canada 1950.
Siwe, S. A.: Z. f. Kinderheilk. 55, 212 (1933).
Sweitzer, S. E., u. C. W. Laymon: Arch. Dermat. Syph. (Chicago) 59, 549 (1949).
Steppert, H.: Arch. Dermat. Syph. (Berl.) 193, 566 (1952).
Studer, A.: Bull. schweiz. Akad. med. Wiss. 8, 601 (1952).
Thöne, A. W.: Hautarzt, 4, 467 (1953).
Veslot, Duperrat, Browaeys, Garnier u. Plug: Zbl. Haut-u. Geschl.-Kr. 84, 219 (1953).
Wallgren, A.: Amer. J. Dis. Child. 60, 471 (1940).
Wilkins, L.: The diagnosis and treatment of endocrine disorders in childhood and adolescence. Springfield, Ill. (U. S. A.): Charles C. Thomas.
Willi, H., u. J. H. Müller: Helv. paediat. Acta 5, 212 (1950).
Author information
Authors and Affiliations
Additional information
Herrn Prof. O. Gans zum 70. Geburtstag.
Mit 6 Textabbildungen
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Langer, I., Leonhardi, G. Beitrag zur Therapie und Pathogenese der Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung. Arch. klin. exp. Derm. 207, 141–155 (1958). https://doi.org/10.1007/BF00480907
Received:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF00480907