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Beitrag zur Therapie und Pathogenese der Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung

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Zusammenfassung

Es wird über die Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung bei einem 11/2 jährigen Kind berichtet, das über vier Jahre beobachtet wurde. Das Kind konnte durch eine 2 Jahre dauernde Cortisontherapie am Leben erhalten werden, ohne daß Komplikationen auftraten. Erst nach dieser Zeit war es möglich, das Cortison durch ACTH zu ersetzen. Das Kind ist seit 11/2 Jahren ohne jede Behandlung geblieben und entwickelt sich altersentsprechend, obgleich noch gewisse Resterscheinungen bestehen. Aus dem Cortisoneffekt und den Bestimmungen der Harncorticoide wird versucht, auf die Ätiologie und Pathogenese dieser Erkrankung zu schließen. Es wird vermutet, daß die Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung endokrin bedingt ist. Möglicherweise liegt hier eine quantitative und qualitative Störung der Produktion der Nebennierenrinden-Hormone vor, die auf einer Fehlsteuerung der Hypophyse beruht. Durch die Insuffizienz der Nebennierenrinde könnte die reticuläre Hyperplasie der Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung ausgelöst worden sein. Diese Hyperplasie wurde durch Cortison gehemmt. Unter ACTH erholte sich die Nebenierenrinde und nach Absetzen der Behandlung übernahm die Hypophyse wieder die Regulation der gestörten Stoffwechselvorgänge.

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Herrn Prof. O. Gans zum 70. Geburtstag.

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Langer, I., Leonhardi, G. Beitrag zur Therapie und Pathogenese der Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung. Arch. klin. exp. Derm. 207, 141–155 (1958). https://doi.org/10.1007/BF00480907

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