Über das pränatal entstandene Neuroblastoma sympathicum

Summary

Report on 141 neuroblastomas certainly originating in the prenatal phase, having been diagnosed in fetusses, prematures and newborns up the 14^th day of life. 3 own observations are included. Further 126 of probable prenatal origin (1 own observation) are found to be in accordance with the first group in regard to the localisation of the primary tumor (about 50% adrenal medulla, about 50% extraadrenal sympathicustissue) of metastases about 2/3 isolated livermetastases (Type Pepper), about 10% skin-metastases (Type Smith), only about 2% isolated skeletal metastases (Type Hutchison), about 20% “mixed” metastases in skin, liver, lymph-nodes and bone.

In 199 patients with neuroblastoma at the age of 4–12 months the portion of isolated liver-metastases receded to 1/3 while metastases to the bone increased to 1/5.

Thus the typical affinity of metastases of neuroblastoma to the skeletal-system becomes obvious. The reasons herefore are yet unknown as are the reasons for the better prognosis of neuroblastomas in young infants.

The success of various therapeutic measures within the first trimenon led 56% clinical cures. 14% of the children were still within the “risk”-period according to Collins, so that a total of 70% of treated neuroblastoma-patients survived.

Zusammenfassung

Bericht über 141 „sicher” pränatal entstandene Neuroblastome, die bei Feten, Frühgeborenen und NG bis zum 14. Lebenstag diagnostiziert wurden, darunter 3 eigene Beobachtungen. Weitere 126 „wahrscheinlich” pränatal entstandene Neuroblastome (1 eigene Beobachtung) haben mit der ersten Gruppe die Lokalisation des Primärtumors (etwa 50% Nebennierenmark, etwa 50% extraadrenales Sympathicusgewebe) und die Metastasierung (etwa zwei Drittel isolierte Lebermetastasen (Typ Pepper), etwa 10% reine Hautmetastasen (Typ Smith), nur knapp 2% reine Skeletabsiedelungen (Typ Hutchison), etwa 20% „gemischte” Metastasierung in Haut, Leber, Lymphknoten und Knochen) gemeinsam.

Bei 199 Neuroblastom-Patienten im Alter von 4–12 Monaten ging der Anteil der isolierten Lebermetastasierung auf ein Drittel zurück, während die reine Absiedelung in das knochensystem auf ein Fünftel anstieg, so daß schon im 2. Lebenshalbjahr die im Kleinkindesalter als typisch anzusehende Affinität der Neuroblastommetastasen zum Skeletsystem erkennbar wird. Die Gründe hierfür sind ebenso unbekannt wie die Gründe für die deutlich bessere Prognose der Neuroblastome beim jungen Säugling. Der Erfolg der verschiedenen therapeutischen Maßnahmen führte bei den Säuglingen im 1. Trimenon zu 56% klinischer Heilungen, 14% der kinder waren noch in der „Risiko”-Periode nach Collins, so daß insgesamt 70% dieser behandelten Neuroblastom-Patienten überlebten.