Skip to main content
Log in

Essentielle Hyperlipoproteinämie Typ I (Bürger-Grütz) bei einem 4 Wochen alten Säugling

Essential hyperlipoproteinemia type I Grütz-Bürger diagnosed in a 4-week-old infant

  • Published:
Zeitschrift für Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Abstract

Grütz-Bürger essential hyperlipemia type I has been diagnosed in a 4-week-old infant suffering from a hemangioma of the lower left eyelid. Metabolic investigations showed excessively increased serum fat levels. Funduscopy was consistent with lipemia retinalis.

By reducing the fat intake to a maximum of 5 g/day, serum levels returned to normal. Further observation over 1 year has shown normal development of the child.

Zusammenfassung

Es wird über einen 4 Wochen alten Säugling mit einer essentiellen Hyperlipämie Grütz-Bürger berichtet, die zufällig bei der Untersuchung eines Unterlidhämangioms entdeckt wurde. Die Stoffwechseluntersuchungen ergaben exzessiv erhöhte Neutralfette. Die Augenhintergrunduntersuchung ergab das Bild einer Lipaemia retinalis.

Ausführlich wird auf die diätetische fettarme Behandlung eingegangen, die gute Erfolge brachte und das normale Gedeihen des Kindes gewährleistet. Gute häusliche Verhätnisse machten eine ambulante Behandlung und Überwachung möglich.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Similar content being viewed by others

Literatur

  1. Abegg, W.: Ein Fall von hochgradiger alimentärer hepatogener Fettretention im Blut bei einem 11 jährigen Kinde. Jb. Kinderheilk. 149, 49 (1937)

    Google Scholar 

  2. Ahrens, E. H., Kunkel, H. G.: The stabilisation of serum lipid emulsions by serum phospholipids. J. exp. Med. 90, 409 (1949)

    Google Scholar 

  3. Albrink, M. J., Man, E. B., Peters, J. P.: The relation of neutral fat to lactescense of serum. J. clin. Invest. 34, 147 (1959)

    Google Scholar 

  4. Berger, H., Richter, A., Gilardi, A., Wagner, H.: Essential familiae hyperlipaemia in a two-year-old child. Ann. paediat. 199, 445–466 (1962)

    Google Scholar 

  5. Bernstein, S. S., Williams, H. H., Hummel, F. C., Shepherd, M. D., Erichson, B. N.: Metabolic observations on child with essential hyperlipemia. J. Pediat. 14, 570 (1939)

    Google Scholar 

  6. Bigler, J. A., Mais, R. F., Dowbern, R. B., Hsia, D. H.: An inborn error of lipid metabolism. Paediatrics 42, 644 (1959)

    Google Scholar 

  7. Boggs, J. D., et al.: The genetic mechanism of idiopathic hyperlipemiae. New Engl. J. Med. 257, 1101 (1957)

    Google Scholar 

  8. Bürger, M., Grütz, O.: Über hepatosplenomegale Lipoidose mit xanthomatösen Veränderungen der Haut und Schleimhaut. Arch. Derm. Syph. (Berl.) 166, 542 (1932)

    Google Scholar 

  9. Duke-Elder, St.: System of ophthalmology, Bd. X, S. 452. London: Kimpton 1967

    Google Scholar 

  10. Heyl, A. G.: Remarks on lipaemia retinae occuring in a case of diabetes mellitus. Philad. Med. Times X, March and Trans. amer. ophthal. Soc. 16 annual meeting (1880)

  11. Holt, L. W., Aylward, F. X., Timbres, H. G.: Idiopathie familiae lipemia. Bull. Johns Hopk. Hosp. 64, 279 (1939)

    Google Scholar 

  12. Kinsell, L. W., Schlierf, G., Kahlke, W., Schettler, G.: Essential hyperlipemiae. In: Lipids and lipidoses, Schettler, G., Hrsg. Berlin-Heidelberg-New York: Springer 1967

    Google Scholar 

  13. Kramer, A.: Essentielle Hyperlipaemie und Myocardinfarkt im jugendlichen Alter. Z. Kreisl.-Forsch. 49, 11–12 (1960)

    Google Scholar 

  14. Laws, H. W., Harpur, E. R.: Lipemia retinalis. Report of a case in a diabetic child aged twentyeight month an review of the literature. Arch. Ophthal. 59, 521 (1958)

    Google Scholar 

  15. Opitz, H.: Hochgradige Lipaemie unklarer Genese bei einem 12jährigen Knaben. Dtsch. med. Wschr. 61, 88 (1935)

    Google Scholar 

  16. Pezold, F. A.: In: Lipid und Lipoproteide im Blutplasma. Pezold, F. A., Hrsg. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1961

    Google Scholar 

  17. Rausen, A. R., Adlersberg, D.: Idiopathie (hereditary) hyperlipemia and hypercholesteremia in children. Pediatrics 28, 276 (1961)

    Google Scholar 

  18. Scherz, W., Haupt, H., Düchting, M.: Lipaemia retinalis bei idiopathischer Hyperlipaemie. Klin. Mschr. Augenheilk. (im Druck)

  19. Schettler, G., Eggstein, M., Jobst, H.: Die essentielle Hyperlipaemie. Dtsch. med. Wschr. 73, 1 (1958)

    Google Scholar 

  20. Stanbury, J. B., Wyngaarden, J. B., Fredrickson, D. S.: The metabolic basis of inherited disease, third Ed. McGraw-Hill Book Company

  21. Starr, L.: Lipaemie und Fettembolie bei Diabetes mellitus. N.Y. med. Reccerch 17 (1880)

  22. Tannhauser, G. J.: Lipidosis, diseases of the intracellular lipid metabolism. London: Grune and Stratton 1958

    Google Scholar 

  23. Weber, K., Braun-Falco, O.: Hyperlipoproteinämien. Diagnostik 5, 361 (1972)

    Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Düchting, M., Haupt, H. & Scherz, W. Essentielle Hyperlipoproteinämie Typ I (Bürger-Grütz) bei einem 4 Wochen alten Säugling. Z. Kinder-Heilk. 116, 213–222 (1974). https://doi.org/10.1007/BF00464460

Download citation

  • Received:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF00464460

Key words

Navigation