Abstract
Grütz-Bürger essential hyperlipemia type I has been diagnosed in a 4-week-old infant suffering from a hemangioma of the lower left eyelid. Metabolic investigations showed excessively increased serum fat levels. Funduscopy was consistent with lipemia retinalis.
By reducing the fat intake to a maximum of 5 g/day, serum levels returned to normal. Further observation over 1 year has shown normal development of the child.
Zusammenfassung
Es wird über einen 4 Wochen alten Säugling mit einer essentiellen Hyperlipämie Grütz-Bürger berichtet, die zufällig bei der Untersuchung eines Unterlidhämangioms entdeckt wurde. Die Stoffwechseluntersuchungen ergaben exzessiv erhöhte Neutralfette. Die Augenhintergrunduntersuchung ergab das Bild einer Lipaemia retinalis.
Ausführlich wird auf die diätetische fettarme Behandlung eingegangen, die gute Erfolge brachte und das normale Gedeihen des Kindes gewährleistet. Gute häusliche Verhätnisse machten eine ambulante Behandlung und Überwachung möglich.
Similar content being viewed by others
Literatur
Abegg, W.: Ein Fall von hochgradiger alimentärer hepatogener Fettretention im Blut bei einem 11 jährigen Kinde. Jb. Kinderheilk. 149, 49 (1937)
Ahrens, E. H., Kunkel, H. G.: The stabilisation of serum lipid emulsions by serum phospholipids. J. exp. Med. 90, 409 (1949)
Albrink, M. J., Man, E. B., Peters, J. P.: The relation of neutral fat to lactescense of serum. J. clin. Invest. 34, 147 (1959)
Berger, H., Richter, A., Gilardi, A., Wagner, H.: Essential familiae hyperlipaemia in a two-year-old child. Ann. paediat. 199, 445–466 (1962)
Bernstein, S. S., Williams, H. H., Hummel, F. C., Shepherd, M. D., Erichson, B. N.: Metabolic observations on child with essential hyperlipemia. J. Pediat. 14, 570 (1939)
Bigler, J. A., Mais, R. F., Dowbern, R. B., Hsia, D. H.: An inborn error of lipid metabolism. Paediatrics 42, 644 (1959)
Boggs, J. D., et al.: The genetic mechanism of idiopathic hyperlipemiae. New Engl. J. Med. 257, 1101 (1957)
Bürger, M., Grütz, O.: Über hepatosplenomegale Lipoidose mit xanthomatösen Veränderungen der Haut und Schleimhaut. Arch. Derm. Syph. (Berl.) 166, 542 (1932)
Duke-Elder, St.: System of ophthalmology, Bd. X, S. 452. London: Kimpton 1967
Heyl, A. G.: Remarks on lipaemia retinae occuring in a case of diabetes mellitus. Philad. Med. Times X, March and Trans. amer. ophthal. Soc. 16 annual meeting (1880)
Holt, L. W., Aylward, F. X., Timbres, H. G.: Idiopathie familiae lipemia. Bull. Johns Hopk. Hosp. 64, 279 (1939)
Kinsell, L. W., Schlierf, G., Kahlke, W., Schettler, G.: Essential hyperlipemiae. In: Lipids and lipidoses, Schettler, G., Hrsg. Berlin-Heidelberg-New York: Springer 1967
Kramer, A.: Essentielle Hyperlipaemie und Myocardinfarkt im jugendlichen Alter. Z. Kreisl.-Forsch. 49, 11–12 (1960)
Laws, H. W., Harpur, E. R.: Lipemia retinalis. Report of a case in a diabetic child aged twentyeight month an review of the literature. Arch. Ophthal. 59, 521 (1958)
Opitz, H.: Hochgradige Lipaemie unklarer Genese bei einem 12jährigen Knaben. Dtsch. med. Wschr. 61, 88 (1935)
Pezold, F. A.: In: Lipid und Lipoproteide im Blutplasma. Pezold, F. A., Hrsg. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1961
Rausen, A. R., Adlersberg, D.: Idiopathie (hereditary) hyperlipemia and hypercholesteremia in children. Pediatrics 28, 276 (1961)
Scherz, W., Haupt, H., Düchting, M.: Lipaemia retinalis bei idiopathischer Hyperlipaemie. Klin. Mschr. Augenheilk. (im Druck)
Schettler, G., Eggstein, M., Jobst, H.: Die essentielle Hyperlipaemie. Dtsch. med. Wschr. 73, 1 (1958)
Stanbury, J. B., Wyngaarden, J. B., Fredrickson, D. S.: The metabolic basis of inherited disease, third Ed. McGraw-Hill Book Company
Starr, L.: Lipaemie und Fettembolie bei Diabetes mellitus. N.Y. med. Reccerch 17 (1880)
Tannhauser, G. J.: Lipidosis, diseases of the intracellular lipid metabolism. London: Grune and Stratton 1958
Weber, K., Braun-Falco, O.: Hyperlipoproteinämien. Diagnostik 5, 361 (1972)
Author information
Authors and Affiliations
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Düchting, M., Haupt, H. & Scherz, W. Essentielle Hyperlipoproteinämie Typ I (Bürger-Grütz) bei einem 4 Wochen alten Säugling. Z. Kinder-Heilk. 116, 213–222 (1974). https://doi.org/10.1007/BF00464460
Received:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF00464460