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Vorübergehende Hypoproteinämie mit Hypocuprämie und Eisenmangelanämie bei dystrophen Säuglingen

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Zusammenfassung

Es wird über die Beobachtung eines Hypocuprämiesyndroms, verbunden mit Hypoferrämie, Hypoproteinämie und den cytohämatologischen Kriterien einer mikrocytären, hypochromen Anämie bei fünf über 1/2Jahr alten Säuglingen, die alle wegen einer recht erheblichen Dystrophie zur stationären Aufnahme kamen, berichtet. Die papierelektrophoretische Fraktionierung der Serumproteine ließ eine Verminderung der Albumine, der α2 und der γ-Globuline erkennen. Der Kupfergehalt der Erythrocyten war bei diesen Kindern anfangs ebenfalls deutlich vermindert, aber nicht in dem Maße wie der Serumkupfergehalt oder das Coeruloplasmin.

Nach einer initialen Bluttransfusion und anschließender peroraler Eisenmedikation besserte sich die hypochrome Anämie prompt. In dem Maße, wie die Dystrophie beherrscht werden konnte, stiegen auch die Serumproteine an, wobei der Anstieg der Albumine dem der α2 und γ-Globuline vorausging. Der Serumkupfergehalt und das Coeruloplasmin stiegen erst nach 2 Monaten allmählich an. Dieser Befund wird so gedeutet, daß bei diesen Säuglingen die Hypocuprämie weder auf einem mangelhaften Kupferangebot mit der Nahrung noch auf einer unzureichenden Resorption des Kupfers im Darmkanal beruht, sondern daß vorübergehend die Synthese des Apoenzyms des Coeruloplasmins unzureichend ist.

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Kleinbaum, H. Vorübergehende Hypoproteinämie mit Hypocuprämie und Eisenmangelanämie bei dystrophen Säuglingen. Z. Kinder-Heilk. 88, 27–34 (1963). https://doi.org/10.1007/BF00456132

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