Summary
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1.
A typical case of Erythema elevatum diutinum (E.e.d.) with extracellular cholesterosis is described clinically and histologically in a 48-year-old woman. The disease had a course of 15 years.
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2.
Electron microscopy confirmed the histological and immunfluorescent findings of leucocytoclastic vasculitis. In older lesions, histiocytes/macrophages predominate. Intra- and extracellular lipid depositions showed a variety of ultrastuctural characteristics which differed from electron microscopical findings described in other disorders associated with lipid deposition.
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3.
The findings are in accordance with the hypothesis that the primary event in E.e.d. is a special type of chronic leukocytoclastic vasculitis. Subsequently, the damage of the vessel walls and focal necrosis may lead to secondary lipid deposition.
Zusammenfassung
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1.
Ein typischer Fall von Erythema elevatum diutinum (E.e.d.) mit extracellulärer Cholesterinose bei einer 48jährigen Patientin mit bisher 15 Jahre dauerndem Verlauf wird klinisch und histologisch beschrieben.
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2.
Elektronenmikroskopisch wird die histologisch und immunfluorescenzmikroskopisch nachgewiesene leukocytoklastische Vaskulitis bestätigt. In älteren Herden herrschen Histiocyten/Makrophagen vor. Intra- und extracelluläre Lipidablagerungen erscheinen elektronenmikroskopisch unter verschiedenartigen Bildern, die sich in ihrer Gesamtheit von allen anderen bisher ultrastrukturell beschriebenen Krankheiten mit Lipidablagerungen unterscheiden.
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3.
Die Befunde sind mit der Hypothese vereinbar, daß primär bei E.e.d. eine besondere Form von chronischer leukocytoklastischer Vaskulitis vorliegt und die Lipidablagerungen sekundär auf dem Boden von Gefäßwandschädigungen und Nekrosen entstehen.
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Literatur
Abdel-Aziz, A. H. M., Robertson, D. E. H.: Erythema elevatum diutinum: Immunoglobulin, bacterial skin tests and response to dapsone. Cutis 12, 549–553 (1973)
Bahr, G. F.: Osmium tetroxide and ruthenium tetroxide and their reactions with biologically important substances. Electron stains III. Experiment. Cell. Res. 7, 457–479 (1954)
Barriere, H., Bureau, B., Le Roux, P.: Erythema elevatum diutinum. Ann. Derm. Venereol. (Paris) 104, 75–76 (1977)
Braun-Falco, O.: Zur Morphogenese des Xanthelasma palpebrarum. Eine cytochemische Untersuchung. Arch. klin., exp. Derm. 238, 292–307 (1970)
Braun-Falco, O.: Struktur und Morphogenese von Xanthomen bei Hyperlipoproteinämie vom Typ III. Eine morphologische, histochemische und elektronenmikroskopische Untersuchung. Hautarzt 27, 122–132 (1976)
Cream, J. J., Levene, G. M., Calnan, C. D.: Erythema elevatum diutinum: an anusual reaction to streptococcal antigen and response to dapsone. Brit. J. Derm. 84, 393–399 (1971)
Ebner, H., Gebhardt, W.: Zur Ultrastruktur der multizentrischen Reticulohistiocytose. Arch. Derm. Forsch. 240, 259–270 (1971)
Engel, M. F., Hammack, W. J.: Necrobiosis lipoidica diabeticorum. A biochemical and electrophoretic study. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 78, 73–81 (1958)
Fort, S. L., Rodman, O. G.: Erythema elevatum diutinum. Response to dapsone. Arch. Derm. (Chic.) 113, 819–822 (1977)
Gahlen, W.: Erythema diutinum. Arch. klin. exp. Derm. 211, 477–478 (1960)
Gianotti, F., Caputo, R., Ranzi, T.: Ultrastructural study of giant cells and “Langerhans cell granules” in cutaneous lesions and lymph-node and liver biopsies from four cases of subacute disseminated histiocytosis of Letterer-Siwe. Arch. klin. exp. Derm. 233, 238–252 (1968)
Goerttler, E.: Erythema elevatum diutinum mit alopecischen Veränderungen. Z. Hautkrankh. 48, 809–817 (1973)
Gonzales-Crussi, F., Campbell, R. J.: Juvenile xanthogranuloma. Ultrastructural study. Arch. Path. 89, 65–72 (1970)
Haber, H.: Erythema elevatum diutinum. Brit. J. Derm. 67, 121–145 (1955)
Hare, P. J.: Erythema elevatum diutinum. A note on the histology of the original case. Brit. J. Derm. 67, 448–452 (1955)
Herzberg, J. J.: Die extracelluläre Cholesterinose (Kerl-Urbach), eine Variante des Erythema elevatum diutinum. Arch. klin. exp. Derm. 205, 477–496 (1958)
Imaeda, T.: The fine structure of human subcutaneous fat cells. Arch. Hist. Jap. 18, 57–68 (1959)
Imaeda, T.: Electron microscopic study of xanthoma cells. J. invest. Derm. 34, 331–337 (1960)
Kalkoff, K. W.: Zur Behandlung des Erythema elevatum diutinum mit 3-sulfanilamido-6-metoxypyridazin (Lederkyn). Derm. Wschr. 142, 788–800 (1960)
Ketron, L. W.: Erythema elevatum diutinum. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 50, 363–373 (1944)
Langhof, H., Zabel, R.: Erythema elevatum et diutinum bei Mutter und Tochter. Derm. Wschr. 141, 496–503 (1960)
Laymon, C. W.: Extracellular cholesterosis. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 35, 269–284 (1937)
Laymon, C. W.: Erythema elevatum diutinum. A type of allergic vasculitis. Arch. Derm. (Chic.) 85, 22–28 (1962)
Laymon, C. W., Fisher, I.: Necrobiosis lipoidica (diabeticorum?). A histologic study and comparison with granuloma annulare. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 59, 150–167 (1949)
Mraz, J. P., Newcomer, V. D.: Erythema elevatum diutinum. Arch. Derm. (Chic.) 96, 235–246 (1967)
Muller, S. A., Wolff, K., Winkelmann, R. K.: Generalized eruptive histiocytoma. Enzyme histochemistry and electron microscopy. Arch. Derm. (Chic.) 96, 11–17 (1967)
Parker, F., Odland, G. F.: Electron microscopic similarities between experimental xanthomas and human eruptive xanthomas. J. invest. Derm. 52, 136–147 (1969)
Roenigk, Jr., H. H.: Necrotizing vasculitis, (Erythema elevatum diutinum). Arch. Derm. (Chic.) 104, 103–105 (1971)
Sato, A., Tanahashi, Y., Maie, O., Maruhama, Y.: Xanthoma secondary to reticulo-histiocyte infiltration. Arch. Derm. Res. 257, 93–106 (1976)
Scallen, T. J., Dietert, S. E.: The quantitative retention of cholesterol in mouse liver prepered for electron microscopy by fixation in a digitonin-containing aldehyde solution. J. Cell. Biol. 40, 802–813 (1969)
Stanton, D. L., Wilson, J. W.: Erythema elevatum diutinum. Int. J. Derm. 12, 10–19 (1973)
Urbach, E., Epstein, E., Lorenz, K.: Beiträge zu einer physiologischen und pathologischen Chemie der Haut: Extracelluläre Cholesterinose. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 166, 243–272 (1932)
Vollum, D. I.: Erythema elevatum diutinum — lesions and sulphone response. Brit. J. Derm. 80, 178–183 (1968)
Wolff, K.: Erythema elevatum et diutinum. Z. Haut-Geschl. Kr. 46, 257 (1971)
Wolff, H. H., Braun-Falco, O.: Die Ultrastruktur des Xanthelasma palpebrarum. Eine morphologische und elektronenmikroskopisch-cytochemische Untersuchung. Arch. klin. exp. Derm. 238, 308–322 (1970)
Wolff, H. H., Scherer, R., Maciejewski, W., Braun-Falco, O.: Erythema elevatum diutinum. II. Immunelektronenmikroskopische Untersuchung der leukocytoklastischen Vaskulitis in einer Intrakutanreaktion mit Streptokokkenantigen. Arch. Derm. Res. (1978, im Druck)
Wolff, H. H., Vigl, E., Braun-Falco, O.: Juveniles Xanthogranulom und Organmanifestationen. Hautarzt 26, 268–272 (1975)
Zambal, Z.: Vergleichende histologische Untersuchungen zwischen allergischen Vaskulitiden und Erythema elevatum diutinum. Folia Angiologica XXII, 379–380 (1974)
Zemel, H., Decken, J., Asel, N., Packer, J.: The ultrastructural features of normolipemic plane xanthoma. Arch. Path. 89, 111–117 (1970)
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Wolff, H.H., Maciejewski, W. & Scherer, R. Erythema elevatum diutinum. Arch Dermatol Res 261, 7–16 (1978). https://doi.org/10.1007/BF00455370
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