Zur Kenntnis der Arachnodaktylie und ihrer Beziehungen zu anderen mesodermalen Konstitutionsanomalien

Zusammenfassung

• 1. An einem im Alter von 2 Monaten verstorbenem Kind fanden sich außer den bekannten Zeichen der Arachnodaktylie andere mesodermale Mißbildungen wie Schlüsselbeindefekte, Schaltknochen und Schlaffhaut, die in klinischer und pathologisch-anatomischer Hinsicht geschildert werden.

• 2. Durchsicht der Literatur ergibt, daß solche Kombinationen häufiger zu sein scheinen als die reinen Bilder congenitaler Dysplasien.

• 3. Es ergeben sich vielmehr mannigfache Beziehungen zwischen Arachnodaktylie einerseits und Asthenie und. Osteogenesis imperfecta bzw. Osteopsathyrose, Dysostosis cleidocranialis, Progerie, Myatonia congenita, Myotonien und Myodystrophien andererseits.

• 4. Es liegt infolgedessen nahe, eine einheitliche Herkunft der verschiedenen Dysplasien zu vermuten, welche schließlich nur durch 2 wesentliche Kriterien geordnet werden können, nämlich in Riesenwuchs- und Kümmerwuchsformen.

• 5. Eine Analyse der Augenveränderungen unseres Falles spricht für eine Hypofunktion des Sympathicus.

• 6. Diese Annahme wird dadurch unterstrichen, daß die Augenveränderungen durch Pilocarpol zu beeinflussen waren, und legt in Anlehnung an Vaillefond und Marchesani die Vermutung nahe, daß die arachnodaktyle Wachstumsstörung im ganzen auf eine in vegetative Zentren zu verlegende Schädigung zurückzuführen ist.

• 7. Die auf deskriptivem Wege ermittelte Überschneidung der Formenkreise mesodermaler Dysplasien führte zu der Annahme einer Verwandtschaft und einheitlichen Herkunft derselben. In unserem Falle wird exjuvantibus geschlossen, daß das allgemeine Prinzip in einer Störung vegetativer, jedenfalls dem innersekretorischen System übergeordneter Zentren gefunden werden könnte. Der Zeitpunkt, in dem das embryonale Gewebe von dieser Störung betroffen wird, etnscheidet darüber, welche Form oder welches Formgemisch mesodermaler Dysplasie ausgebildet wird.

• 8. Diese Vorstellungen werden in einer Skizze erläutert.