Les synostoses congénitales radio-cubitales supérieures

Summary

Superior radioulnar synostosis is a rare abnormality which frequently gives rise to functional disability. Its pattern of inheritance is uncertain.

We have studied 29 children, 18 boys and 11 girls, who had a total of 43 such synostoses. Twenty children had significant functional disability. Fourteen required operation, 10 undergoing a Judet's osteotomy and 4 osteotomy of the lower end of the radius.

The dominant hand was placed in the position of function, and the other in 30–40 degrees of supination. The osteotomies were secured by pins and supported in a plaster splint. Use of the forearm and hand was improved in all cases.

Operation is best carried out between the ages of 4 and 10, and a useful functional improvement can be expected.

Résumé

Affection rare dont l'hérédité est contestée, la synostose congénitale radio-cubitale supérieure entraîne fréquemment une gêne fonctionnelle.

L'étude, chez 29 enfants, de 43 synostoses fait apparaître une prédominance masculine et 20 fois une gêne importante. Cette gêne est particulièrement difficile à quantifier alors que son appréciation est capitale pour choisir l'attitude thérapeutique idéale. 14 fois, nous l'avons jugée suffisamment importante pour poser l'indication opératoire. Nous avons pratiqué 10 fois une ostéotomie de la synostose selon la technique de Judet (9) et 4 fois une ostéotomie radiale basse.

Nous avons fixé la main dominante en position de fonction et l'autre main, lorsque c'était nécessaire, en supination de 30 à 40°. Les enfants ont toujours été très améliorés.

Notre préférence va à l'ostéotomie de la synostose maintenue par des broches et une attelle plâtrée car sa morbidité est moindre. C'est ainsi qu'une intervention chirurgicale, entre 4 et 10 ans, apporte à ces enfants dont la gêne fonctionnelle est importante, une très nette amélioration permettant une vie normale.