Immunological studies in childhood scleroderma

Abstract

The results of immunological studies on 13 children suffering from scleroderma are reported. Antinuclear antibodies with speckled pattern of fluorescence could be found in systemic sclerosis and in 3 patients with scleroderma en bandes. The same patients (except but one with PSS) demonstrated high levels of DNA antibodies. The 2 patients with PSS were found to have a very low percentage of T cells, whereas the percentage of B cells was increased.

The results demonstrate the significance of autoimmunity not only in systemic sclerosis but also in focal scleroderma. Beyond this it can be presumed that immune deficiency (with a defect in cellular immunity) may be the predisposing cause of at least progressive systemic sclerosis.

Zusammenfassung

An einem Krankengut von 13 kindlichen Sklerodermiepatienten werden immunologische Untersuchungen durchgeführt. Bei der progressive systemischen Sklerodermie (PSS) und bei 3 Patienten mit einer Sklerodermie en bandes waren antinukleäre Antikörper mit fleckigem Kernfluoreszenzmuster nachweisbar. Bei den gleichen Patienten mit bandförmigen Sklerodermien und einem Fall von PSS mit Übergang in einen Lupus erythematodes visceralis fand sich auch eine stark erhöhte DNA-Bindungskapazität. Schließlich konnte bei den Fällen mit PSS eine T-Lymphocytopenie mit relativer B-Lymphocytenvermehrung festgestellt werden.

Aus diesen Untersuchungsbefunden, die mit den wenigen darüber in der Literatur mitgeteilten übereinstimmen, läßt sich folgern, daß nicht nur bei PSS, sondern auch bei zirkumskripten Sklerodermieformen Autoimmunprozesse ablaufen. Über die ätiopathogenetische Relevanz dieser Autoimmunprozesse läßt sich derzeit noch nichts aussagen. Es ist nicht von der Hand zu weisen, daß zumindest bei der systemischen Sklerodermie hinsichtlich dieser Autoimmunprozesse auch eine Störung des Immunzellgleichgewichtes (T-Zellverminderung) eine Rolle spielen könnte.