Familial multiple neurilemoma

Summary

A case of familial multiple neurilemoma is reported. A 59-year-old man with five neurilemomas was treated. Fifteen of his 22 family members had had soft-tissue tumors. Ten neurilemomas had been diagnosed microscopically in five members of the family. There were no symptoms related to von Recklinghausen's disease. This case seems to be a forme fruste or related form of von Recklinghausen's disease.

Zusammenfassung

Es wird ein Patient mit familiär vorkommenden multiplen Neurilemmomen vorgestellt. Es handelt sich um einen 59 Jahre alten Mann, bei dem insgesamt 5 Neurilemmome chirurgisch entfernt wurden. In der Familie des Patienten hatten 15 von 22 Mitgliedern Weichteiltumoren, wovon bei 5 Familienmitgliedern insgesamt 10 Neurilemmome mikroskopisch diagnostiziert wurden. Obwohl es sich bei dem vorgestellten Fall nicht um die klassische Form eines Morbus Recklinghausen handelt, vermuten die Autoren doch einen gewissen Zusammenhang oder das Vorliegen einer Form Fruste.