Abstract
Two siblings became very ill after BCG inoculation in the newborn period. A generalized BCG infection was assumed from the clinical symptomatology and the histological findings. Later on the boy suffered from enteric salmonellosis and osteomyelitis caused by the same organism, and as a todler he had intestinal pseudotuberculosis. Prompt recovery took place under selective antibiotic therapy. No known immunodeficiency disease could be correlated with this familial syndrome of increased susceptibility to intracellular vital microbes. A defective function of the patients macrophage system is suspected.
Zusammenfassung
Im Anschluß an die BCG-Schutzimpfung im Neugeborenenalter trat bei Geschwistern jeweils eine schere Allgemeinerkrankung auf. Klinische Symptomatik und bioptisch-histologische Befunde ließen die generalisierte BCG-Aussaat annehmen. In der Folge erkrankte der Knabe nach enteraler Salmonellose an einer Salmonellen-Osteomyelitis, im Kleinkindalter an intestinaler Pseudotuberkulose. Ausgang der Erkrankungen in Heilung nach jeweils gezielter antibiotischer Behandlung. Einer der bekannten Immunmangelerkrankungen ließ sich die familiäre Abwehrschwäche gegenüber intracellulär-vitalen Mikroben nicht zuordnen. Als Ursache wird eine defektive Makrophagenfunktion angenommen.
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Heyne, K. Generalisatio BCG familiaris semibenigna, Osteomyelitis salmonellosa und Pseudotuberculosis intestinalis—Folgen eines familiären Makrophagendefektes?. Eur J Pediatr 121, 179–189 (1976). https://doi.org/10.1007/BF00445481
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