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Zeitschrift für Kinderheilkunde

, Volume 82, Issue 6, pp 649–667 | Cite as

Katamnestische Erhebungen bei Zuständen von frühkindlicher Hypotonie

Zugleich ein kritischer Beitrag zur Differentialdiagnose der infantilen spinalen progressiven Muskelatrophie (Werdnig-Hoffmannsche Krankheit — Myatonia congenita Oppenheim)
  • Winfried Horstmann
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Zusammenfassung

Zusammenfassend ergibt sich aus der vorliegenden Untersuchung, daß wesentliche Voraussetzungen für eine unterschiedliche diagnostische Einordnung der M. c. einerseits, der W. H.-Krankheit andererseits nicht gegeben sind. Bei den früh wie spät sich manifestierenden Fällen besteht nämlich Erblichkeit in gleichem Maße, bleiben echte Remissionen aus, sind die Lebenserwartungen gering, finden sich Entartungsreaktionen und Hirnnervenbeteiligung am Krankheitsgeschehen. Hinzu kommt die erst jüngst von Rosenberg u. McAdams erbrachte Bestätigung früherer pathologisch-anatomischer Untersuchungen, nach denen auch morphologisch die Veränderungen nicht voneinander abweichen sollen. Auch die Untersuchung Brandts konnte an 131 hospitalisierten dänischen Kindern die Existenz einer wohlcharakterisierten Krankheit gemäß Beschreibung Oppenheims im Jahre 1900 nicht sichern. Über ein entsprechendes Ergebnis berichten Oehme, neuerdings Kirchhof u. Müller sowie Zeidler.

Es scheint wenig sinnvoll, weiterhin M. c. und W. H.-Krankheit als getrennte Krankheitsbilder in Lehrbüchern und Praxis zu führen. Die Identität beider sollte in der Benutzung des Begriffes der i. s. p. M. zur Geltung kommen, während Fälle von symptomatischer Amyotonie nach dem Vorschlag Kirchhofs als, ungeklärte Amyotonien ‘kongenitaler Erscheinung rubriziert werden könnten. Die Diagnose einer i. s. p. M. würde der nosologischen Einheit von kongenitaler und frühinfantiler Form Rechnung tragen und somit unmißverständlich die schlechte Prognose und hohe Erblichkeit des Leidens zum Ausdruck bringen.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1959

Authors and Affiliations

  • Winfried Horstmann
    • 1
  1. 1.Kinderklinik der Westfälischen Wilhelms-UniversitätMünster i. Westf.

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