Zur Cutis marmorata teleangiectatica congenita (Phlebectasia congenita) und ihren Beziehungen zu fakultativ mit Naevi teleangiectatici kombinierten Mißbildungen

Summary

From the author's own observations and in the light of a comprehensive synopsis of the relevant literature the characteristic features of cutis marmorata teleangiectatica congenita are classified according to frequency and distribution of their appearance. In three of the foun cases of the author's own observation, hypotrophies of bones and soft parts were found besides the typical wide-meshed vascular network of the skin. Other developmental disturbances and deformities are reported of in the relevant literature with such a frequency that accidental accumulation must be excluded. In five sixths of the cases authors report concurrent existence of naevi teleangiectatici. The question is put up for discussion whether the syndrom of cutis marmorata teleangiectatica congenita could be ranged under the leading symptom of naevus teleangiectaticus among developmental disturbances combined, as the case may be, with naevi teleangiectatici, i.e. the group of the Klippel-Trénaunay, the Parkes Weber, the Sturge-Weber and the v. Hippel-Lindau syndrome.

Zusammenfassung

An Hand eigener Beobachtungen und einer größeren Literaturübersicht werden die Merkmale der Cutis marmorata teleangiectatica congenita in ihrer Häufigkeit und Verteilung aufgeschlüsselt. Bei 3 der 4 eigenen Fälle fanden sich neben dem typischen grobmaschigen Gefäßnetz der Haut Weichteil-und Knochenhypotrophien. Anderweitige Entwicklungsstörungen und Mißbildungen sind im einschlägigen Schrifttum überzufällig häufig verzeichnet. Bei fünf Sechsteln der in der Literatur aufgefundenen Fälle ist gleichzeitiges Vorliegen von Naevi teleangiectatici berichtet. Es wird zur Diskussion gestellt, das Krankheitsbild der Cutis marmorata teleangiectatica congenita unter dem Leitsymptom des Naevus teleangiectaticus den—fakultativ—mit Naevi teleangiectatici kombinierten Entwicklungsstörungen, d.h. der Gruppe des Klippel-Trénaunay-, des Parkes-Weber-, des Sturge-Weber-und des v. Hippel-Lindau-Syndroms anzugliedern.