Abstract
In a large number of pediatric patients total carboanhydrase activity and CA I-1-protein were measured in the erythrocyte. Children with cyanotic heart disease or pulmonary insufficiency had normal values. In a 2 1/2-year-old boy with chronic myeloid leukemia of the juvenile type the pattern corresponded to that of newborns. Children with mongolism had increased carboanhydrase levels. The amount of carboanhydrase within the single erythrocyte was reduced in irondeficiency anemia, but normal in β-thalassemia. Thyroid hormones selectively depress the synthesis of carboanhydrase I.
Zusammenfassung
Bei einem umfangreichen pädiatrischen Krankengut wurde die Carboanhydrase-Gesamtaktivität und das CA I-1-Protein in Erythrocyten gemessen. Kinder mit cyanotischen Vitien und pulmonaler Insuffizienz hatten normale Spiegel. Bei einem 2 1/2jährigen Patienten mit chronisch myeloischer Leukämie vom juvenilen Typ entsprachen die Verhältnisse denen eines Neugeborenen. Bei Mongolismus waren die CA-Konzentrationen erhöht. Bei Eisenmangel war der Gehalt des einzelnen Erythrocyten an Carboanhydrase herabgesetzt, bei β-Thalassämie normal. Schilddrüsenhormon unterdrückt selektiv die Synthese von Carboanhydrase I.
Similar content being viewed by others
Literatur
Benson, P. F.: Protein and RNA synthesis in trisomic Down's syndrome leucocytes. Nature (Lond.) 215, 1290 (1967).
Funakoshi, S., Deutsch, H. F.: Human carbonic anhydrases. I. Isolation and demonstration of isozymes in erythrocytes. J. biol. Chem. 234, 6474 (1968).
Funakoshi, S., Deutsch, H. F.: II. Some physicochemical properties of native isozymes and of similar isozymes generated in vitro. J. biol. Chem. 244, 3438 (1969).
Funakoshi, S., Deutsch, H. F.: V. Levels in erythrocytes in various states. J. Lab. clin. Med. 77, 39 (1971).
Hardisty, R. M., Speed, D. E., Till, M.: Granulocytic leukemia in childhood. Brit. J. Haemat. 10, 551 (1964).
Harris, J. W., Kellermeyer, R. W.: The red cell. Cambridge (Mass.): Harvard University Press 1970.
Headings, V. E., Tashian, R. E.: Differential inhibition of red cell carbonic anhydrase isozymes in hyperthyroidism. Nature (Lond.) 228, 1197 (1970).
Huehns, E. R., Hecht, F., Keil, J. V., Motulski, A. G.: Developmental hemoglobin anomalies in a chromosomal triplication: D1 trisomy syndrome. Proc. nat. Acad. Sci. (Wash.) 51, 89 (1964).
King, M. J., Gillis, E. M., Baikie, A. G.: Alkaline phosphatase activity of polymorphs in mongolism. Lancet 1962 II, 1302.
Krivitt, W., Good, R. A.: Simultaneous occurrence of mongolism and leukemia. Amer. J. Dis. Child. 94, 289 (1957).
Lie-Injo, L. E., Lopez, G. C., de v. Hart, P. L.: Erythrocyte carbonic anhydrase activity in health and disease. Clin. chim. Acta 29, 541 (1970).
Magid, E.: The activity of carbonic anhydrases B and C from human erythrocytes and the inhibition of the enzymes by copper. Scand. J. Haemat. 4, 257 (1967).
Magid, E.: Determination of erythrocyte carbonic anhydrase B and C: An aid in the diagnosis of tharoid disorders. Scand. J. clin. Lab. Invest. 26, 257 (1970).
Maren, T. H.: A simplified micromethod for the determination of carbonic anhydrase and its inhibitors. J. Pharmacol. exp. Ther. 130, 26 (1960).
Maren, T. H.: Carbonic anhydrase: Chemistry, physiology and inhibition. Physiol. Rev. 47, 595 (1967).
Nörgaard-Pedersen, B., Lindholm, J.: Quantitation of red cell carbonic anhydrase B and C and hemoglobin F in thyroid disorders. Acta med. scand. 192, 227 (1972).
Oppé, T. E., Fraser, I. D.: Foetal haemoglobin in haemolytic disease of the newborn. Arch. Dis. Childh. 36, 507 (1961).
Powars, D., Rohde, R., Graves, D.: Foetal haemoglobin and neutrophil anomaly in the D1-trisomy syndrome. Lancet 1964 I, 1363.
Ross, J. D., Moloney, W. C., Desforges, J. F.: Ineffective regulation of granulopoiesis masquerading as congenital leukemia in a mongoloid child. J. Pediat. 61, 1 (1963).
Ruiz-Reyes, G., Ramirez-Zorilla, M. D. J.: Rapid measurement of erythrocyte carbonic anhydrase isozymes by means of Amer. J. clin. Path. 50, 677 (1968).
Schulman, I., Smith, C. H.: Fetal and adult hemoglobins in hemolytic disease of the newborn. Amer. J. Dis. Child. 87, 167 (1954).
Schwier, M.: Zur Verhaltensweise der alkalischen Leukozytenphosphatase im Kindesalter unter physiologischen und pathologischen Bedingungen. Schweiz. med. Wschr. 97, 654 (1967).
Walzer, S., Gerald, P. S., Breau, G., o'Neill, D., Diamond, L. K.: Hematology of D1 trisomy syndrome. Pediatrics 38, 419 (1966).
Wasi, P., Disthasongchan, P., Na-Nakorn, S.: The effect of iron deficiency on the levels of hemoglobins A2 and E. J. Lab. clin. Med. 71, 85 (1968).
Weatherall, D. J., Edwards, J. A., Donohoe, W. T. A.: Haemoglobin and red cell enzyme changes in juvenile myeloid leukaemia. Brit. med. J. 1968 I, 679.
Weatherall, D. J., Mc Intyre, P. A.: Developmental and acquired variations in erythrocyte carbonic anhydrase isozymes. Brit. J. Haemat. 13, 106 (1967).
Wehinger, H.: Densitometric quantitation of hemoglobin A2 and erythrocyte carbonic anhydrase I (CAI) after microzone electrophoresis on cellulose-acetate membranes. XIII. International Congress of Hematology, Abstract Vol., p. 237, München 1970.
Wehinger, H.: Densitometrisch-quantitative Bestimmung von Hämoglobin A2 und Erythrozyten-Carboanhydrase I nach Mikrozonen-Elektrophorese auf Cellulose-Acetat-Folie. VI. Internationales Symposium über Struktur und Funktion der Erythrozyten, Berlin 1970.
Wehinger, H.: Rapid demonstration of minor carboanhydrase isoenzyme fractions in human erythrocytes. Klin. Wschr. 50, 339 (1972a).
Wehinger, H.: Zur Natur und ontogenetischen Entwicklung von Carboanhydrase-Isoenzymen im menschlichen Erythrozyten (in Vorbereitung).
Wehinger, H., Alebouyeh, M.: Densitometrisch-quantitative Bestimmung von Hämoglobin A2 nach Mikrozonen-Elektrophorese auf Cellulose-Acetat-Folie. Klin. Wschr. 48, 701 (1970).
Wehinger, H., Kempe, H., v. Petrowski, W.: Über den Einfluß von Schilddrüsenhormon auf die Carboanhydrasen des Erythrozyten. 16. Jahreskongreß der Deutsch. Ges. f. Hämatologie, Bad Nauheim 1972. Blut (im Druck).
Wehinger, H., Peikert, B.: Erythrozyten-Carboanhydrase als Maturitäts-Index im Vergleich zu den Parametern der Hämoglobinontogenese. Helv. paediat. Acta 1973 (im Druck).
Weinberger, M. M., Oleinick, A.: Congenital marrow dysfunction in Down's syndrome. J. Pediat. 77, 273 (1970).
Wilson, M. G., Schroeder, W. A., Graves, D. A.: Postnatal change of hemoglobins F and A2 in infants with Down's syndrome (G trisomy). Pediatrics 42, 349 (1968).
Author information
Authors and Affiliations
Additional information
Mit Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft.
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Wehinger, H. Untersuchungen über die Erythrocyten-Carboanhydrasen bei pathologischen Zuständen im Kindesalter. Z. Kinder-Heilk. 114, 163–174 (1973). https://doi.org/10.1007/BF00440503
Received:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF00440503