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Familiäres Vorkommen von Ehlers-Danlos-Syndrom

Ein Beitrag zur Klinik und Pathogenese

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Zusammenfassung

Es wird über eine neue Beobachtung familiären Vorkommens des Ehlers-Danlos-Syndroms berichtet.

An Hand der bis jetzt bekannt gewordenen 93 Fälle der Weltliteratur wird auf die wesentlichen Symptome des Krankheitsbildes hingewiesen.

Die Erkrankung wird den konstitutionellen Mesenchymosen als Dystrophia mesodermalis congenita mit vorwiegend cutan-ligamentärem Syndrom zugeordnet.

Es werden die histopathologischen Untersuchungsergebnisse erwähnt, die in den typischen Fällen eine Abgrenzung von der Dermatochalasis ermöglichen.

Den bisher bekannt gewordenen Symptomen werden als neue, noch nicht erwähnte Veränderungen die Beobachtung eines congenitalen Vitiums und von Augenveränderungen, die ebenfalls als Zeichen einer mesodermalen Dysplasie anzusehen sind, hinzugefügt.

Die Erblichkeit des Krankheitsbildes wird auf Grund des in 13 Fällen beobachteten familiären Vorkommens als erwiesen angesehen und ein dominanter Erbgang mit starken Expressivitätsschwankungen angenommen.

Differentialdiagnostisch wird besonders auf die Abgrenzung von der Arachnodaktylie hingewiesen.

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Authors and Affiliations

  1. Universitäts-Kinderklinik Münster/Westf, Münster/Westf, Deutschland

    Gerhard Schaper

Authors
  1. Gerhard Schaper
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Die Arbeit wurde 1949 von dem damaligen stellv. Direktor Priv. Doz. Dr. H. R. Wiedemann angeregt, dem ich für die Überlassung des Themas zu ganz besonderem Dank verpflichtet bin. Demonstration eines Falles in der Medizin.-Naturwissenschaftl. Gesellschaft Münster/W., medizin. Abteilung, am 21. 6. 1950.

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Schaper, G. Familiäres Vorkommen von Ehlers-Danlos-Syndrom. Z. Kinder-Heilk. 70, 504–526 (1952). https://doi.org/10.1007/BF00440184

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