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Chronisches Trophödem und hypophysär-diencephale Entwicklungsstörung im Kindesalter

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Zusammenfassung

Bei zwei Mädchen wurde ein Symptomenkomplex beobachtet, dessen wichtigsten Merkmale Schwachsinn, Adipositas, Minderwuchs, symmetrische Trophödeme der Unterschenkel, Brachydaktylie, Genua valga und Kyphose sind. In einem Fall bestehen außerdem Pterygium colli und lymphangiektatische Fußrückenödeme. Nach Schaltenbrand wird dieses Syndrom als Nonne-Milroy-Meige-Syndrom bezeichnet und unter die angeborenen Störungen des diencephal-hypophysären Systems eingereiht. Für die Erklärung der Entwicklungsstörungen an den Extremitäten, die viel Ähnlichkeit mit denen beim Lawrence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom haben, erscheint die Annahme eines gemeinsamen “Organisationsfeldes” im Zwischenhirnbereich (Panse) am einleuchtendsten.

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Authors and Affiliations

  1. Jussuf-Ibrahim-Klinik (Universitäts-Kinderklinik, Jena

    Helmut Patzer

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  1. Helmut Patzer
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Patzer, H. Chronisches Trophödem und hypophysär-diencephale Entwicklungsstörung im Kindesalter. Z. Kinder-Heilk. 75, 596–612 (1955). https://doi.org/10.1007/BF00440170

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