Zusammenfassung
Nach einleitender Darstellung der klinischen Erscheinungsformen der hepatocerebralen Degeneration und ihrer biochemischen Abnormitäten wird über 3 eigene Beobachtungen, das Ergebnis einer Familienuntersuchung mit Auffindung eines präklinischen Falles und die derzeitigen therapeutischen Möglichkeiten berichtet. Besondere Berücksichtigung fand dabei das Penicillamin, das zu einer weit stärkeren und anhaltenderen Cuprurese führt als z. B. British-Anti-Lewisit (BAL). Nach den bisherigen Erfahrungen besitzt Penicillamin auch einen eindeutig besseren klinischen Effekt, der allerdings in einigen Fällen trotz ausgiebiger Cuprurese ausbleibt, ohne daß hierfür eine Erklärung gegeben werden kann. Trotzdem eine sich ausschließlich gegen die Kupferanhäufung im Organismus richtende Therapie wahrscheinlich nicht kausal ist, sind weitere Versuche mit Penicillamin aus ärztlichen und wissenschaftlichen Gründen angezeigt.
Literatur
Bearn, A. G.: Amer. J. Med. 15, 442 (1953).
Bearn, A. G., and H. G. Kunkel: a) J. Lab. clin. Med. 45, 623 (1955).
b)—: Ergebn. inn. Med. Kinderheilk. 7, 147 ff. (1956).
Bickel, H., F. C. Neale and G. Hall: Quart J. Med. N.S. 26, 527 (1957).
Bickel, H., H. E. Schultze, W. Grüther u. I. Göllner: Klin. Wschr. 34, 961 (1956).
Bishop, C., W. T. Zimdahl and J. H. Talbott: Proc. Soc. exp. Biol. (N.Y.) 86, 440 (1954).
Boudin, G., et B. Pepin: Dégénérescence hepatolenticulaire. Paris: Masson & Cie 1959.
Cartwright, G. E., R. E. Hodges, C. J. Gubler, J. P. Mahoney, K. Daum, M. M. Wintrobe and W. B. Bean: J. clin. Invest. 33, 1487 (1954).
Cumings, J. N.: Brain 71, 410 (1948).
Denny-Brown, D., and H. Porter: New Engl. J. Med. 245, 871 (1951).
Enger, E.: Acta med. scand. 163, 121 (1959).
Fister, W. P., J. E. Boulding and R. A. Baker: Canad. med. Ass. J. 78, 99 (1958).
Glazebrook, A. J.: Edinb. med. J. 52, 83 (1945).
Grüther, W.: Dtsch. Z. Nervenheilk. 179, 401 (1959).
Haurowitz, F.: Hoppe-Seylers Z. physiol. Chem. 190, 72 (1930).
Kehrer, F.: Z. Neurol. 129, 488 (1930).
Lange, J.: Eisen, Kupfer und Eiweiß am Beispiel der Leberkrankheiten. Stuttgart: Thieme 1958.
Luethy, F.: Dtsch. Z. Nervenheilk. 123, 101 (1931).
Mandelbrote, B. M., M. W. Stanier, R. H. S. Thompson and M. N. Thrunston: Brain 71, 212 (1948).
Matthews, W. B., M. D. Milne and M. Bell: Quart. J. Med. 84, 125 (1952).
Osborn, S. B., and J. M. Walshe: Lancet 1958/I, 70.
Pope, C. G., and M. F. Stevens: Biochem. J. 33, 1070 (1939).
Ravin, H. A.: Lancet 1956/I, 726.
Rosenoer, V. M., and G. Franglen: Lancet 1959/II 1163.
Scheinberg, I. H., and D. Gitlin: Science 116, 484 (1952).
Schreier, K.: Die hepatolenticuläre Degeneration (Wilsonsche Krankheit). Hdb. Inn. Med. VII/2, S. 827 ff. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1955.
Seven, M. J., B. Kliman and R. E. Peterson: Amer. J. med. Sci. 237, 49 (1959).
Siemerlig, E., u. H. Oloff: Klin. Wschr. 1, 1087 (1922).
Stokes, J. B., A. B. Beck, D. H. Curnow, J. G. Topliss and E. G. Saint: Aust. Ann. Med. 4, 36 (1955).
Strümpell, A.: Dtsch. Z. Nervenheilk. 12, 115 (1898).
Uzman, L. L.: Amer. J. med. Sci 226, 645 (1953).
Walshe, J. M.: a) Quart. J. Med. 22, 483 (1953).
b)Walshe, J.M: Lancet 1956/I, 25.
— c) Amer. J. Med. 21, 487 (1956).
— d) A. M. A. Arch. intern. Med. 103, 155 (1959).
Walshe, J. M., and Coll.: Lancet 1960/I, 188.
—: Arch. Psychiatr. 14, 87 (1883).
Wilson, S. A. K.: Brain 34, 295 (1921).
Zimdahl, W. T., I. Hyman and W. F. Stafford: J. Lab. clin. Med. 43, 774 (1954).
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Herrn Prof. Dr. de Rudder zum 65. Geburtstag gewidmet.
Unter technischer Mitarbeit von Frl. E. Eckhoff.
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Lange, J., Hager, H. Über die Wilsonsche Krankheit. Z. Kinder-Heilk. 84, 125–136 (1960). https://doi.org/10.1007/BF00440066
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