Skip to main content
Log in

Über die Wilsonsche Krankheit

Zugleich ein Beitrag zur Penicillamin-Therapie

  • Published:
Zeitschrift für Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Nach einleitender Darstellung der klinischen Erscheinungsformen der hepatocerebralen Degeneration und ihrer biochemischen Abnormitäten wird über 3 eigene Beobachtungen, das Ergebnis einer Familienuntersuchung mit Auffindung eines präklinischen Falles und die derzeitigen therapeutischen Möglichkeiten berichtet. Besondere Berücksichtigung fand dabei das Penicillamin, das zu einer weit stärkeren und anhaltenderen Cuprurese führt als z. B. British-Anti-Lewisit (BAL). Nach den bisherigen Erfahrungen besitzt Penicillamin auch einen eindeutig besseren klinischen Effekt, der allerdings in einigen Fällen trotz ausgiebiger Cuprurese ausbleibt, ohne daß hierfür eine Erklärung gegeben werden kann. Trotzdem eine sich ausschließlich gegen die Kupferanhäufung im Organismus richtende Therapie wahrscheinlich nicht kausal ist, sind weitere Versuche mit Penicillamin aus ärztlichen und wissenschaftlichen Gründen angezeigt.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Literatur

  1. Bearn, A. G.: Amer. J. Med. 15, 442 (1953).

    Google Scholar 

  2. Bearn, A. G., and H. G. Kunkel: a) J. Lab. clin. Med. 45, 623 (1955).

    Google Scholar 

  3. b)—: Ergebn. inn. Med. Kinderheilk. 7, 147 ff. (1956).

    Google Scholar 

  4. Bickel, H., F. C. Neale and G. Hall: Quart J. Med. N.S. 26, 527 (1957).

    Google Scholar 

  5. Bickel, H., H. E. Schultze, W. Grüther u. I. Göllner: Klin. Wschr. 34, 961 (1956).

    Google Scholar 

  6. Bishop, C., W. T. Zimdahl and J. H. Talbott: Proc. Soc. exp. Biol. (N.Y.) 86, 440 (1954).

    Google Scholar 

  7. Boudin, G., et B. Pepin: Dégénérescence hepatolenticulaire. Paris: Masson & Cie 1959.

    Google Scholar 

  8. Cartwright, G. E., R. E. Hodges, C. J. Gubler, J. P. Mahoney, K. Daum, M. M. Wintrobe and W. B. Bean: J. clin. Invest. 33, 1487 (1954).

    Google Scholar 

  9. Cumings, J. N.: Brain 71, 410 (1948).

    Google Scholar 

  10. Denny-Brown, D., and H. Porter: New Engl. J. Med. 245, 871 (1951).

    Google Scholar 

  11. Enger, E.: Acta med. scand. 163, 121 (1959).

    Google Scholar 

  12. Fister, W. P., J. E. Boulding and R. A. Baker: Canad. med. Ass. J. 78, 99 (1958).

    Google Scholar 

  13. Glazebrook, A. J.: Edinb. med. J. 52, 83 (1945).

    Google Scholar 

  14. Grüther, W.: Dtsch. Z. Nervenheilk. 179, 401 (1959).

    Google Scholar 

  15. Haurowitz, F.: Hoppe-Seylers Z. physiol. Chem. 190, 72 (1930).

    Google Scholar 

  16. Kehrer, F.: Z. Neurol. 129, 488 (1930).

    Google Scholar 

  17. Lange, J.: Eisen, Kupfer und Eiweiß am Beispiel der Leberkrankheiten. Stuttgart: Thieme 1958.

    Google Scholar 

  18. Luethy, F.: Dtsch. Z. Nervenheilk. 123, 101 (1931).

    Google Scholar 

  19. Mandelbrote, B. M., M. W. Stanier, R. H. S. Thompson and M. N. Thrunston: Brain 71, 212 (1948).

    Google Scholar 

  20. Matthews, W. B., M. D. Milne and M. Bell: Quart. J. Med. 84, 125 (1952).

    Google Scholar 

  21. Osborn, S. B., and J. M. Walshe: Lancet 1958/I, 70.

  22. Pope, C. G., and M. F. Stevens: Biochem. J. 33, 1070 (1939).

    Google Scholar 

  23. Ravin, H. A.: Lancet 1956/I, 726.

  24. Rosenoer, V. M., and G. Franglen: Lancet 1959/II 1163.

  25. Scheinberg, I. H., and D. Gitlin: Science 116, 484 (1952).

    Google Scholar 

  26. Schreier, K.: Die hepatolenticuläre Degeneration (Wilsonsche Krankheit). Hdb. Inn. Med. VII/2, S. 827 ff. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1955.

    Google Scholar 

  27. Seven, M. J., B. Kliman and R. E. Peterson: Amer. J. med. Sci. 237, 49 (1959).

    Google Scholar 

  28. Siemerlig, E., u. H. Oloff: Klin. Wschr. 1, 1087 (1922).

    Google Scholar 

  29. Stokes, J. B., A. B. Beck, D. H. Curnow, J. G. Topliss and E. G. Saint: Aust. Ann. Med. 4, 36 (1955).

    Google Scholar 

  30. Strümpell, A.: Dtsch. Z. Nervenheilk. 12, 115 (1898).

    Google Scholar 

  31. Uzman, L. L.: Amer. J. med. Sci 226, 645 (1953).

    Google Scholar 

  32. Walshe, J. M.: a) Quart. J. Med. 22, 483 (1953).

    Google Scholar 

  33. b)Walshe, J.M: Lancet 1956/I, 25.

  34. — c) Amer. J. Med. 21, 487 (1956).

    Google Scholar 

  35. — d) A. M. A. Arch. intern. Med. 103, 155 (1959).

    Google Scholar 

  36. Walshe, J. M., and Coll.: Lancet 1960/I, 188.

  37. —: Arch. Psychiatr. 14, 87 (1883).

    Google Scholar 

  38. Wilson, S. A. K.: Brain 34, 295 (1921).

    Google Scholar 

  39. Zimdahl, W. T., I. Hyman and W. F. Stafford: J. Lab. clin. Med. 43, 774 (1954).

    Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Additional information

Herrn Prof. Dr. de Rudder zum 65. Geburtstag gewidmet.

Unter technischer Mitarbeit von Frl. E. Eckhoff.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Lange, J., Hager, H. Über die Wilsonsche Krankheit. Z. Kinder-Heilk. 84, 125–136 (1960). https://doi.org/10.1007/BF00440066

Download citation

  • Received:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF00440066

Navigation