Das Erscheinungsbild der Sturge-Weberschen Krankheit im Kindesalter

Zusammenfassung

An Hand von 11 eigenen Beobachtungen wird das Erscheinungsbild der Sturge-Weberschen Krankheit im Kindesalter geschildert. Im Gegensatz zu dem vollausgeprägten Krankheitsbild des Erwachsenen sehen wir bei Kindern intrakranielle Verkalkungen sowie Glaukombildung nur sehr selten. Die genaue klinische Untersuchung deckt jedoch in den meisten Fällen neben dem Kardinalsymptom des Gesichtsnaevus eine Reihe Symptome „II. Ordnung” auf — vornehmlich neurologische Ausfallserscheinungen — welche geeignet sind, die Diagnose einer Frühform der Sturge-Weberschen Krankheit zu sichern bezw. zu erhärten. Obgleich es ein für den Morbus Sturge-Weber typisches Pneumoencephalogramm nach unseren Erfahrungen nicht gibt, war die Luftfüllung der Hirnkammern dennoch von großer Bedeutung, da sie häufig Hirnanomalien, wie asymmetrischen Hydrocephalus internus, Darstellung der Cisterna interventricularis, Mikroventriculie, Hemi-Mikroventriculie aufdeckte. Ebenso ergaben die hirnelektrischen Untersuchungen bei Vorhandensein neurologischer Veränderungen Hinweise für eine intracerebrale Mitbeteiligung. Die gefundenen Hirnanomalien werden als den Gefäßanomalien koordinierte und nicht subordinierte Begleitmißbildungen gedeutet, welche wir — ebenso wie den Naevus flammeus — als Ausdruck einer keimplasmatischen Schädigung ansehen möchten.